MỚI

Các tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh đa u tủy xương (Kahler)

Ngày xuất bản: 23/04/2023

Bệnh đa u tủy xương là một bệnh ung thư máu phổ biến và nguy hiểm, ảnh hưởng đến hệ thống tủy xương và gây ra nhiều biểu hiện lâm sàng khác nhau. Để chẩn đoán và điều trị bệnh cần kết hợp nhiều phương pháp khác nhau. Tiến triển và tiên lượng của bệnh phụ thuộc vào nhiều yếu tố.

1. Định nghĩa bệnh đa u tủy xương

Đa u tủy xương là một loại ung thư nguy hiểm ảnh hưởng đến tủy xương – nơi sản xuất các tế bào máu. Bệnh này được gọi là “đa u” vì nó gây ra sự phát triển bất thường của nhiều u khác nhau trong tủy xương. Đây là một trong những loại ung thư máu phổ biến nhất và có tác động đáng kể đến sức khỏe và chất lượng cuộc sống của bệnh nhân.


2. Chẩn đoán xác định bệnh đa u tủy xương

2.1. Tiêu chuẩn chẩn đoán theo IMWG 2014

Hiện nay bệnh đa u tủy xương được áp dụng theo Hiệp hội Nghiên cứu Đa u tủy xương quốc tế – IMWG 2014.

Tiêu chuẩn này gồm có

a) Tỷ lệ tế bào tương bào trong tủy xương ≥ 10% hoặc trên mảnh sinh thiết mô bệnh học chẩn đoán u tương bào và
b) Tổn thương các cơ quan khác trong cơ thể (≥1 cơ quan)(CRAB):

[C] : Tăng canxi máu (Calci >11 mg/L hoặc >2,75mmol/L).

[R] : Suy thận (creatinine >2 mg/100ml hoặc >177 µmol/L).

[A] : Thiếu máu (Hb <100 g/L hoặc >< giới hạn thấp 2g/L).

[B] : Tổn thương xương hoặc loãng xương ở 1 hoặc nhiều vị trí ≥ 5 mm về kích thước trên chụp X.Quang, MRI, CT, hoặc PET / CT.

c) Hoặc có sự hiện diện của ít nhất một biomarker liên quan đến sự tiến triển không thể tránh khỏi đến tổn thương cơ quan đích:

– ≥ 60% tế bào tương bào trong tủy xương.

– Tỷ lệ thành phần chuỗi nhẹ ≥ 100 hoặc ≤ 0,01.

– Tổn thương xương trên phim chụp MRI có nhiều hơn một tổn thương trọng tâm (bao gồm xương hoặc tủy xương).

– Các biểu hiện của tổn thương cơ quan không phải là CRAB (ví dụ, tăng tính lưu thông, nhiễm khuẩn tái phát, bệnh amyloidosis, bệnh lý thần kinh ngoại biên…) không đặc hiệu và không dùng làm tiêu chẩn chẩn đoán ĐUTX.

2.2.Tiêu chuẩn chẩn đoán của Bart-Barlogie 1995

2.2.1. Tiêu chuẩn chính

– Có u tương bào trên sinh thiết tuỷ hoặc ở một tổ chức.

– Các tế bào thuộc dòng tương bào > 30% trong tuỷ.

– Protein M tăng trong máu hoặc nước tiểu

+ IgG > 3,5g/dl hoặc

+ IgA > 2 g/dl hoặc

+ chuỗi nhẹ > 1g/ 24h trong nước tiểu.

2.2.2. Tiêu chuẩn phụ

– Các tế bào thuộc dòng tương bào 10- 30% trong tuỷ

– Protein M tăng dưới mức trên

– Tổn thương tiêu xương trên phim Xquang

– Giảm Ig bình thường trong máu: IgM < 0,05g/dl hoặc IgA < 0,1g/dl hoặc IgG < 0,6g/dl

Chẩn đoán xác định khi có ít nhất 1 tiêu chuẩn chính + 1 tiêu chuẩn phụ hoặc có ít nhất 3 tiêu chuẩn phụ (phải có 2 tiêu chuẩn phụ đầu tiên).

3. Chẩn đoán giai đoạn bệnh đa u tủy xương

3.1. Theo tiêu chuẩn Durie-Salmon

3.1.1. Giai đoạn I: gồm các tiêu chuẩn sau đây:

  1. Hemoglobin > 10g/dl
  2. Hàm lượng Calci huyết bình thường hoặc ≤ 12mg%
  3. Hình ảnh X-quang xương bình thường hoặc có u tương bào đơn độc.
  4. Tỷ lệ protein M thấp: IgG < 5g/dl, IgA < 3g/dl, thành phần chuỗi nhẹ protein M (Protein Bence-Jones) niệu < 4g/24giờ

3.1.2. Giai đoạn II: có ít nhất một trong các tiêu chuẩn sau đây:

  1. Hemoglobin 8.5 – 10g/dl
  2. Hàm lượng Calci huyết bình thường hoặc < 12mg%
  3. Một tổn thương xương.
  4. Tỷ lệ protein M cao: IgG 5-7 g/dl, IgA 3-5 g/dl, thành phần chuỗi nhẹ protein M (Protein Bence-Jones) niệu 4-12 g/24giờ

3.1.3. Giai đoạn III: có ít nhất một trong các tiêu chuẩn sau đây:

  1. Hemoglobin dưới 8,5g/dl
  2. Hàm lượng Calci huyết tăng >12mg/dl
  3. X-quang xương có nhiều ổ tiêu xương.
  4. Tỷ lệ protein M cao: IgG > 7g/dl, IgA tr> 5g/dl, thành phần chuỗi nhẹ protein M (Protein Bence-Jones) niệu > 12g/24giờ.

Hai nhóm phụ cho tất cả giai đoạn:

  1. Creatinin huyết < 2,0 mg/dl
  2. Creatinin huyết ≥ 2,0 mg/dl

3.2. Theo hệ thống phân loại quốc tế ISS (International Staging System)

3.2.1. Giai đoạn I:

β2 micoglobulin < 3,5 mG/L

Albumin ≥ 3,5 g/dl

3.2.2. Giai đoạn II:

β2 micoglobulin < 3,5 mG/L và Albumin < 3,5 g/dl, hoặc:

β2 micoglobulin 3,5 – 5,5 mG/L và nồng độ Albumin bất kỳ.

3.2.3. Giai đoạn III:

β2 micoglobulin ≥ 5,5 mG/L

4. Chẩn đoán phân biệt bệnh đa u tủy xương với bệnh khác

Chẩn đoán phân biệt bệnh đa u tủy xương là quá trình quan trọng để đưa ra chẩn đoán chính xác và đúng đắn. Các bệnh lý khác có triệu chứng tương tự với đa u tủy xương, bao gồm bệnh Waldenstrom macroglobulinemia, bệnh amyloidosis, bệnh Castleman, và bệnh Paget.

Để phân biệt đa u tủy xương với các bệnh lý khác, các bác sĩ có thể sử dụng nhiều phương pháp khác nhau, bao gồm các xét nghiệm huyết thanh và xét nghiệm hình ảnh.

Xét nghiệm huyết thanh có thể được sử dụng để phân biệt đa u tủy xương với bệnh Waldenstrom macroglobulinemia. Khi bệnh nhân mắc bệnh Waldenstrom macroglobulinemia, huyết thanh sẽ có sự tăng của protein M, trong khi đó, đa u tủy xương thường không có sự tăng đáng kể của protein M trong huyết thanh.

Xét nghiệm hình ảnh, bao gồm chụp X-quang, siêu âm, CT scan, và MRI, có thể được sử dụng để phân biệt đa u tủy xương với bệnh amyloidosis, bệnh Castleman, và bệnh Paget. Mỗi bệnh lý có những đặc điểm hình ảnh riêng biệt, từ đó giúp bác sĩ phân biệt chúng với đa u tủy xương.

Ngoài ra, khảo sát tủy xương là một phương pháp quan trọng để phân biệt đa u tủy xương với các bệnh lý khác. Việc xác định sự tăng sản xuất tế bào u trong tủy xương có thể giúp phân biệt đa u tủy xương với bệnh Waldenstrom macroglobulinemia và bệnh Castleman.

facebook
699

Bài viết liên quan

Bình luận0

Đăng ký
Thông báo về
guest
0 Comments
Inline Feedbacks
Xem tất cả bình luận

Bài viết cùng chuyên gia