Báo cáo ca bệnh và Tổng quan Y văn: Ghép gan từ người cho sống điều trị dị dạng Abernethy (không có tĩnh mạch cửa bẩm sinh) đã đăng tải trên tạp chí: Annals Hepatobiliary Pancreat Surgery, tập 24, số 2

Ngày xuất bản: 13/04/2022

Nhóm tác giả: Hoang Duc Nam 1

Ngày đăng tải: Ngày 31 tháng 10 năm 2020

Đơn vị công tác:

1 Trung tâm Ghép Gan, Bệnh viện Quốc tế Vinmec Times City, Hà Nội, Việt Nam.

Tổng quan

Dị dạng Abernethy được đặt tên cho tình trạng không tĩnh mạch cửa bẩm sinh hiếm gặp (CAPV), bệnh cũng được biết đến là tình trạng nối thông (shunt) cửa-chủ ngoài gan bẩm sinh (CEPS). Bệnh lý này có thể được phân loại thành shunt hoàn toàn (type 1) hoặc shunt không hoàn toàn (type 2) theo phân loại Morgan-Superina. Biểu hiện của bệnh có thể gồm các dấu hiệu và triệu chứng đa dạng như hội chứng gan phổi, tăng amoniac máu, các khối u gan và suy gan… Bệnh lý này cũng đi kèm với các dị tật bẩm sinh khác (dị tật tim, lệch bội ba nhiễm sắc thể,…). Bài viết này báo cáo một bệnh nhi nam 10 tuổi nhập viện với chậm phát triển và suy giảm nhận thức nhẹ, tăng amoniac từng cơn, tăng men gan, khối u lớn không thể phẫu thuật ở gan phải. Các dấu hiệu trên chụp cắt lớp điện toán đa lát cắt (MSCT) và chụp cộng hưởng từ (MRI) bao gồm: tăng sản nhu mô gan kèm tĩnh mạch mạc treo tràng trên hợp lưu cùng tĩnh mạch lách trước khi đổ trực tiếp vào tĩnh mạch chủ dưới (dị tật Abernethy type 1b). Ghép gan từ người cho sống được thực hiện với gan hiến là thùy gan phải của mẹ bệnh nhân. Các dấu hiệu giải phẫu bệnh học của gan người nhận cho thấy có viêm gan mạn kèm xơ gan mức độ 4/6 theo thang điểm Knodell-Ishak. Sau phẫu thuật bệnh nhân vẫn đạt mức chức năng gan tối ưu và đã trở về cuộc sống bình thường sau 12 tháng theo dõi. Ghép gan là chỉ định phù hợp đối với CAPV type 1. Ghép gan từ người cho sống là hiệu quả và thực tiễn trong điều kiện khan hiếm tạng.

Từ khóa: Dị dạng Abernethy; không tĩnh mạch cửa bẩm sinh; shunt cửa chủ ngoài gan bẩm sinh; ghép gan từ người cho sống.

PMID: 32457268 PMCID: PMC7271108 DOI: 10.14701/ahbps.2020.24.2.203

Để đọc chi tiết bài nghiên cứu, vui lòng truy cập Tại đây.