Nhận một trường hợp: U nguyên bào xơ cơ viêm tại bể thận được phát hiện tại Bệnh viện Việt Tiệp Hải Phòng

Tác giả: Bùi Hoàng Tú*, Phạm Quốc Thành* 

1. Đặt vấn đề

U nguyên bào xơ cơ viêm (Inflammatory myofibroblastic tumor) là một tổn thương lành tính hiếm gặp. Đây là một tổn thương mô mềm có thể gặp ở nhiều vị trí khác nhau trong cơ thể như: mạc treo, mạc nối, tuyến nước bọt, tuyến vú, tuyến giáp cũng như các tạng  khác : gan, phổi, ruột non….. Trong hầu hết các trường hợp phát hiện ra tổn thương này khó có thể phân biệt được khối lành hay ác tính. Để chẩn đoán chính xác tổn thương thường dựa vào tế bào học bao gồm các tế bào xơ trưởng thành và chưa biệt hóa kết hợp với một viêm thâm nhiễm của tế bào plasma, lympho, bạch cầu ái toan. Tổn thương này thường gặp ở trẻ em hoặc vị thành niên.

Tại Bệnh viện Việt Tiệp Hải Phòng, chúng tôi gặp một trường hợp khối u nguyên bào xơ cơ viêm thận phải ở bệnh nhân nam 16 tuổi, xin trình bày như dưới đây.

2. Giới thiệu bệnh án

Bệnh nhân Đồng Duy Q , nam 16 tuổi (Mã bệnh án: 276435) không có tiền sử gì đặc biệt đến khám bệnh với triệu chứng đau thắt lưng hông bên phải khoảng 2 tuần, gầy sút và nước tiểu màu hồng khoảng 3 ngày trước khi nhập viện, không đái buốt, đái rắt.

Khám lâm sàng

Bệnh nhân tỉnh, không khó thở, da và niêm mạc nhợt, đau nhiều hố thắt lưng phải. Khám tiết niệu thận không to, chạm thận (-), bập bềnh thận (-). 

Mạch: 80l/phút. Huyết áp 125/71mmHg. Nước tiểu hồng.

Xét nghiệm

CTM: HC 5,74T/l, Hb 121g/l, Hematocrit 0,390 l/l

Nước tiểu : protein 100mg/dL, Hc (+)

Chẩn đoán hình ảnh

• Siêu âm thận:

Ngày 26/05/2015 có hình ảnh tổn thương khối giảm âm, ranh giới rõ kích thước 8,0 x 6,4cm, ở vị trí bể thận, khối đè đẩy vào bể thận gây giãn đài bể thận phải (H.1)

Các tạng khác không có gì đặc biệt.

Hình 1. Hình ảnh khối giảm âm bể thận phải

• Chụp CLVT ổ bụng có tiêm thuốc cản quang: 

Khối tỷ trọng tổ chức ở vị trí bể thận phải kích thước 8,0 x 6,4cm nằm trong bể thận gây giãn các nhóm đài thận và bể thận. Khối này bờ tương đối đều, không thấy đứt đoạn, không phá hủy bể đường bài xuất. Ranh giới của bể thận với mạc thận trước không còn rõ và có đè đẩy tá tràng ra trước, tĩnh mạch chủ dưới sang trái, đẩy động mạch thận phải ra trước. Khối này ngấm thuốc cản quang sau tiêm ở thì động mạch trung bình, ngấm nhiều hơn ở thì muộn. Không có tỷ trọng mỡ trong khối và không có vôi hóa. Thuốc cản quang ngấm không đều, có những vùng giảm tỷ trọng, ngấm thuốc ít ở vùng trung tâm. Niệu quản phải không giãn, không thấy hình ảnh phá vỡ kiến trúc của niệu quản phải. Thận phải có ngấm thuốc cản quang nhưng ở thì bài tiết không thấy ngấm thuốc ở các đài thận. Không thấy hình ảnh hạch quanh bó mạch thận hai bên và không thấy hình ảnh hạch quanh động mạch chủ bụng và tĩnh mạch chủ dưới. Không hình ảnh huyết khối ở tĩnh mạch thận và tĩnh mạch chủ dưới  (H.2). Bệnh nhân được chẩn đoán trên cắt lớp vi tính là khối u ở bể thận phải gây giãn đài bể thận phải, không thấy xâm lấn vào mạch máu và không hạch quanh cuống thận, động mạch chủ bụng và tĩnh mạch chủ dưới.

Hình 2. Hình ảnh chụp CLVT có tiêm thuốc cản quang

Với triệu chứng lâm sàng và hình ảnh tổn thương khối ở bể thận phải nên trên lâm sàng nghi ngờ một tổn thương ác tính theo dõi u tế bào chuyển nên bệnh nhân được chỉ định phẫu thuật cắt hoàn toàn thận phải ngày 04/6/ 2015. Sau phẫu thuật, bệnh nhân ổn định và được ra viện sau 10 ngày điều trị.

• Giải phẫu bệnh

Về hình ảnh đại thể:  Khối u màu vàng nhạt, có vỏ dính liền với bể thận đã được cắt bỏ và không thấy có sự xâm lấn của khối u vào phúc mạc, mạch máu hay di căn hạch (H.3). 

Hình 3. Hình ảnh đại thể khối u thận phải

Về vi thể, trên tiêu bản thấy hình ảnh tổ chức xơ cơ chưa biệt hóa đã biệt hóa thành dải, mạch máu và các tế bào phản ứng viêm (lympho, bạch cầu ái toan, plasmacell…) (H.4).

Hình 4. Hình ảnh vi thể
– Các tế bào xơ đã biệt hóa kèm các tế bào xơ chưa biệt hóa, xen kẽ các tế bào viêm (lympho, plasma và bạch cầu ái toan)
– Màng đáy tế bào chưa bị phá vỡ.

3. Bàn luận

U nguyên bào xơ cơ viêm (Inflamatory fibroblastic tumor -IMT) là một khối u hiếm gặp còn được gọi là viêm giả u. Tổn thương này hay gặp ở phổi và hốc mắt. Cũng theo tác giả Nora, trong y văn tiếng Anh thì chỉ có 38 ca IMT ở thận được thông báo trên Pub-Med. Cũng theo tác giả này thì tuổi thường gặp từ 6 đến 76 tuổi, trung bình là 51 tuổi 

Tổn thương ở phổi được mô tả lần đầu tiên vào năm 1937 và ở đường tiết niệu ít gặp hơn, chủ yếu các báo cáo thường gặp ở bàng quang, rất hiếm khi gặp ở thận, bể thận và niệu quản. Thường các trường hợp này không có triệu chứng lâm sàng hoặc các triệu chứng không đặc hiệu có thể gặp như sốt, mệt mỏi, sụt cân, đau bụng, có thể có đái máu vi thể hoặc đại thể. Mặc dù các tổn thương u là lành tính, phát triển thoái hóa ác tính, di căn hay tái phát thường ít gặp. Nó thường gặp ở trẻ nhỏ và người lớn trẻ tuổi,  theo một số báo cáo thì thường gặp ở nam. Nguyên nhân của u thường không xác định được và người ta cho rằng nó là hậu quả của một quá trình viêm kéo dài. Các khối u có thể phát triển thứ phát sau một nhiễm trùng kéo dài, chấn thương, phẫu thuật… Một số trường hợp đưa ra giả thuyết có liên quan đến vi rút hoặc di truyền. Ở gan nó liên quan đến nấm Actinomyces, Nocardia; ở phổi liên quan với Mycoplasma, ở nách và hạch có liên quan với Epstein-Barr). Về giải phẫu bệnh, đại thể khối thường có màu vàng nhạt, ranh giới rõ. Về vi thể, nó bao gồm các tế bào viêm (plasma, lympho, đại thực bào, bạch cầu ái toan, và bạch cầu trung tính), các nguyên bào xơ và tế bào xơ trưởng thành kiểu spindle cell, vì vậy nó còn được coi là viêm giả u.

U nguyên bào xơ cơ viêm ở thận, nhất là vùng bể thận là hiếm gặp, chính vì vậy  nó có thể bị nhầm lẫn với các tổn thương ở dưới niêm mạc và niêm mạc bể thận khác cần phân biệt như u tế bào chuyển (TCC), biểu mô tế bào thận, u cơ trơn, u mỡ cơ mạch ít mỡ, u hạt vàng (Xanthogranulomatosis)…. Với những khối u lớn trên 4cm nên không thể loại trừ khối u ác tính. Chính vì vậy, việc chẩn đoán bằng các phương tiện chẩn đoán hình ảnh rất khó khăn về mặt bản chất.

Các khối u nguyên bào xơ viêm thường có các triệu chứng lâm sàng không rõ ràng và khó chẩn đoán phân biệt với các khối u ác tính khác nên chẩn đoán chính xác u thường được thực hiện qua sinh thiết. Với các khối u nhỏ thì thường điều trị bảo tồn và theo dõi định kỳ. Phương pháp điều trị nội khoa thường được áp dụng là sử dụng Corticosteroid Khi không có đáp ứng với điều trị nội khoa thì  phẫu thuật cắt bỏ sẽ u được áp dụng. Phẫu thuật cắt bỏ là phương pháp điều trị hiệu quả nhất. Nếu cắt bỏ không hoàn toàn các giả u, thì thường u sẽ tái phát tại chỗ trong một thời gian ngắn. Ngoài ra với các khối u tái phát hoặc không thể phẫu thuật cắt bỏ thì có thể điều trị bằng xạ trị hoặc hóa chất. 

Ở bệnh nhân của chúng tôi, khối u nằm ở trong bể thận, là trường hợp hiếm gặp đối với loại hình tổn thương này. Bệnh nhân có biểu hiện các triệu chứng lâm sàng của đường tiết niệu như đau thắt lưng, đái máu, sụt cân. Chúng tôi nhận thấy rằng việc ngấm thuốc của khối u trên cắt lớp vi tính là hết sức quan trọng. Nó ngấm thuốc không giống với ung thư biểu mô tế bào thận (ngấm nhanh, thải nhanh) hay u tế bào chuyển (ngấm ít) mà nó ngấm thuốc nhiều ở thì muộn, đó cũng là gợi ý chẩn đoán và đặc biệt là khối u lớn nhưng không thấy xâm lấn và như vậy khả năng lành tính là cao. Tuy vậy, việc chẩn đoán bằng sinh thiết trước can thiệp chưa được làm và việc chẩn đoán chỉ được thực hiện sau phẫu thuật với hình ảnh giải phẫu bệnh vi thể tương đối điển hình. Với hình ảnh tổn thương như vậy (khối u lớn, có gây giãn đài bể thận) nên việc điều trị bảo tồn thận không được đặt ra và trên thực tế, phẫu thuật cắt thận hoàn toàn cũng rất khó khăn khi tổn thương dính vào xung quanh.

KẾT LUẬN

Qua ca lâm sàng này và nhìn lại y văn chúng tôi xin rút ra một số nhận xét như sau:

• U nguyên bào xơ cơ viêm ở thận là một tổn thương lành tính, ít gặp so với các cơ quan khác. Các triệu chứng lâm sàng của nó không đặc hiệu, chỉ là các dấu hiệu chung như đau thắt lưng, đái máu.
• Chẩn đoán hình ảnh, đặc biệt là chụp cắt lớp vi tính có thể giúp cho việc chẩn đoán dựa trên tính chất ngấm thuốc (ngấm thuốc muộn) và xâm lấn của khối u. Chẩn đoán trước can thiệp thường hay bị nhầm với tổn thương ác tính. Cắt lớp vi tính là phương pháp không thể thiếu trước khi can thiệp. 
• Điều trị đối với tổn thương này tốt nhất là phẫu thuật (tùy theo vị trí của u mà có thể cắt thận một phần hoặc toàn bộ), cố gắng lấy hết tổn thương, tránh tái phát.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

1. A. D. Levy, J. Rimola, A. K. Mehrotra, and L. H. Sobin, “From the archives of the AFIP: benign fibrous tumors and tumorlike lesions of the mesentery: radiologic-pathologic correlation,” Radiographics, vol. 26, no. 1, pp. 245–264, 2006. 
2. Coffin CM, Watterson J, Priest JR, et al. Extrapulmonary inflammatory myofibroblastic tumor (inflammatory pseudotumor). A clinicopathologic and immunohistochemical study of 84 cases. Am J Surg Pathol 1995; 19:859-72.
3. G. A. Hosler, D. M. Steinberg, S. Sheth, U. M. Hamper, Y. S. Erozan, and S. Z. Ali, “Inflammatory pseudotumor: a diagnostic dilemma in cytopathology,” Diagnostic Cytopathology, vol. 31, no. 4, pp. 267–270, 2004
4. Gelb AB, Simmons ML, Weidner N. Solitary fibrous tumor involving the renal capsule. Am J Surg Pathol1996; 20:1288-95.
5. Jones EC, Clement PB, Young RH. Inflammatory pseudotumor of the urinary bladder: a clinicopathologic, immunohistochemical, ultrastructural and flow cytometric study of 13 cases. Am J Surg Pathol 1993;17:264-74.
6. K. A. Kim, C. M. Park, J. H. Lee et al., “Inflammatory myofibroblastic tumor of the stomach with peritoneal dissemination in a young adult: imaging findings,” Abdominal Imaging, vol. 29, no. 1, pp. 9–11, 2004.
7. Kapusta LR, Weiss MA, Ramsay J, et al. Inflammatory myofibroblastic tumors of the kidney. Am J Surg Pathol 2003; 27:658-66.
8. L. Das Narla, B. Newman, S. S. Spottswood, S. Narla, and R. Kolli, “Inflammatory pseudotumor,”Radiographics, vol. 23, no. 3, pp. 719–729, 2003. 
9. Stark P, Sandbank JC, Rudnicki C, Zahavi I. Inflammatory pseudotumor of the heart with vasculitis and venous thrombosis. Chest 1992;102:1884-5.
10. L.R. Harik, C. Merino, J.M. Coindre, M.B. Amin, F.Pedeutour, S.W. Weiss, Pseudosarcomatous myofibroblastic proliferations of the bladder: a clinicopathologic study of 42 cases, Am J Surg Pathol 30 (2006) 787–794.
11. L. Harper, J.L. Michel, J.P. Riviere, A. Alsawhi, S. De Napoli-Cocci, Inflammatory pseudotumor of the ureter, J Pediatr Surg 40 (2005) 597–599.
12. Nora G Lee, Mariam P. Alexander, Huihong Xu, David S. Wang, “Renal Inflammatory Myofibroblastic Tumor: A Case Report and Comprehensive Review of Literature”, World Journal of Oncology (2011), Volume 2, No. 2, 85-88.
13. Sung Bin Park, Kyoung-Sik Cho, Jeong Kon Kim, Jong Hwa Lee, Ae Kyung Jeong, Woon Jung Kwon and Hak Hee Kim, “Inflammatory Pseudotumor (Myoblastic Tumor) of the Genitourinary Tract”,Genitourinary Imaging, AJR October 2008, Volume 191, 4.
14. Y. K. Lee, H. Y. Wang, L. R. Shyung, C. W. Chang, and M. J. Chen, “Inflammatory myofibroblastic tumor: an unusual submucosal lesion of the stomach,” Endoscopy, vol. 43, pp. E151–E152, 201.

0