Tiếp cận chẩn đoán bệnh lý IgG4 tại ổ bụng – Tổng quan thực hành lâm sàng

1. Bối cảnh lâm sàng và tiêu chuẩn chẩn đoán

Việc chẩn đoán IgG4-RD đòi hỏi một cách tiếp cận toàn diện, tích hợp nhiều yếu tố thay vì chỉ dựa vào một dấu hiệu đơn lẻ. Chẩn đoán hình ảnh là một công cụ mạnh mẽ, nhưng kết quả của nó phải được diễn giải trong một bối cảnh lâm sàng rộng lớn hơn, bao gồm cả các xét nghiệm huyết thanh học và đánh giá mô bệnh học.

Theo các hướng dẫn hiện hành, chẩn đoán xác định IgG4-RD dựa trên sự kết hợp của ba yếu tố cốt lõi sau đây [2]:

• Lâm sàng và chẩn đoán hình ảnh: Bao gồm việc khai thác kỹ lưỡng bệnh sử, khám thực thể để phát hiện các dấu hiệu gợi ý và quan trọng nhất là các đặc điểm hình ảnh đặc trưng trên các phương pháp chẩn đoán hình ảnh như CT hoặc MRI. Sự hiện diện của các tổn thương ở nhiều cơ quan khác nhau là một manh mối quan trọng.
• Xét nghiệm miễn dịch học: Nồng độ IgG4 trong huyết thanh tăng cao, thường được định nghĩa là >135 mg/dL, là một dấu hiệu hỗ trợ chẩn đoán quan trọng. Tuy nhiên, cần lưu ý rằng nồng độ này có thể bình thường ở một số bệnh nhân.
• Xét nghiệm mô bệnh học: Các mẫu sinh thiết từ cơ quan bị ảnh hưởng cho thấy các đặc điểm kinh điển, bao gồm sự thâm nhiễm dày đặc của tế bào lympho bào tương bào (lymphoplasmocytic infiltration), xơ hóa dạng xoáy lốc (storiform fibrosis) và viêm tắc tĩnh mạch (obliterative phlebitis).

Chẩn đoán hình ảnh là một trụ cột quan trọng trong các tiêu chí này, cung cấp những bằng chứng then chốt để định hướng chẩn đoán và loại trừ các bệnh lý khác [1, 2].

2. Phân tích so sánh các phương pháp hình ảnh trong viêm tụy tự miễn (AIP)

Tuyến tụy là cơ quan trong ổ bụng thường bị ảnh hưởng nhất bởi IgG4-RD. Viêm tụy tự miễn có thể biểu hiện dưới dạng lan tỏa, khu trú hoặc đa ổ, trong đó dạng khu trú thường gây ra thách thức chẩn đoán lớn nhất do có thể bị nhầm lẫn với ung thư tuyến tụy. Việc phân biệt chính xác hai bệnh lý này có ý nghĩa chiến lược, vì nó quyết định phương pháp điều trị hoàn toàn khác biệt: dùng steroid cho AIP so với phẫu thuật cho ung thư.

2.1 Chụp cắt lớp vi tính (CT scan)

Chụp cắt lớp vi tính có tiêm thuốc cản quang (Contrast-enhanced CT, CECT) là phương pháp chẩn đoán hình ảnh đầu tay và quan trọng trong việc đánh giá AIP. Để đánh giá tối ưu các đặc điểm này, việc thực hiện chụp CT đa thì, đặc biệt là có thì muộn (khoảng 130 giây), là cực kỳ quan trọng, như được nhấn mạnh trong các hướng dẫn chẩn đoán hình ảnh chuyên sâu [1]. Các dấu hiệu đặc trưng bao gồm:

• Hình thái tụy: Trong dạng lan tỏa, tụy thường phình to, có hình dạng giống “xúc xích” (sausage-like) với bờ đều và mất đi các thùy tụy bình thường.
• Đậm độ và đặc điểm ngấm thuốc: Vùng tụy bị ảnh hưởng thường giảm đậm độ trên hình ảnh không tiêm thuốc. Sau khi tiêm thuốc cản quang, nó cho thấy sự ngấm thuốc kém ở thì động mạch sớm, sau đó ngấm thuốc đồng nhất và kéo dài ở thì muộn (delayed phase). Mô hình ngấm thuốc đồng nhất ở thì muộn này là một đặc điểm hữu ích để phân biệt với ung thư tuyến tụy, vốn thường ngấm thuốc kém hoặc ngấm thuốc dạng viền.
• Viền giảm đậm độ quanh tụy: Sự hiện diện của một viền giảm đậm độ (“halo” sign) hoặc một lớp vỏ bao quanh tụy (capsule-like rim) là một dấu hiệu có độ đặc hiệu cao cho AIP. Lớp viền này được cho là tương ứng với tình trạng viêm và xơ hóa ở mô xung quanh tụy [1].
• Đặc điểm ống tụy: Một điểm khác biệt quan trọng so với ung thư là AIP thường gây hẹp ống tụy chính trên một đoạn dài mà không gây giãn đáng kể ống tụy ở thượng nguồn. Ngoài ra, thành ống tụy chính có thể ngấm thuốc, được gọi là “dấu hiệu ống tụy ngấm thuốc” (enhanced duct sign), do các thay đổi viêm và xơ hóa quanh ống tụy.

2.2 Chụp cộng hưởng từ (MRI)

MRI mang lại nhiều ưu điểm so với CT, bao gồm độ tương phản mô mềm vượt trội và khả năng đánh giá chi tiết hệ thống ống mật-tụy mà không cần xâm lấn thông qua kỹ thuật chụp cộng hưởng từ mật-tụy (MRCP).

• Tín hiệu T1 và T2: Các vùng tụy bị ảnh hưởng bởi AIP điển hình có tín hiệu thấp trên chuỗi xung T1 và tín hiệu cao trên chuỗi xung T2. Viền bao quanh tụy, nếu có, thường có tín hiệu thấp trên cả hai chuỗi xung T1 và T2.
• Ngấm thuốc đối quang từ động học: Tương tự như trên CT, mô hình ngấm thuốc trên MRI là ngấm thuốc kém ở thì sớm và ngấm thuốc đồng nhất, kéo dài ở các thì muộn hơn. Viền quanh tụy cũng cho thấy sự ngấm thuốc muộn.
• Chụp cộng hưởng từ mật-tụy (MRCP): MRCP là một công cụ xuất sắc để mô tả các đoạn hẹp dài và không đều của ống tụy mà không có giãn lớn ở thượng nguồn, một đặc điểm quan trọng của AIP.
• Chụp khuếch tán (DWI): Cả AIP và ung thư tuyến tụy đều cho thấy sự hạn chế khuếch tán (tín hiệu cao trên DWI và giá trị hệ số khuếch tán biểu kiến – ADC thấp). Tuy nhiên, nhiều nghiên cứu đã chỉ ra rằng giá trị ADC trong AIP thường thấp hơn một cách đáng kể so với ung thư tuyến tụy.
• Các dấu hiệu đặc hiệu trên MRI: Hai dấu hiệu đặc hiệu cao đã được mô tả trên MRI. “Dấu hiệu ống tụy xuyên thấu” (duct-penetrating sign) là hình ảnh ống tụy chính vẫn đi xuyên qua khối tổn thương thay vì bị cắt cụt [3]. Các vùng tăng tín hiệu dạng đốm/chấm (speckled/dotted hyperintensity) trên chuỗi xung T1 xóa mỡ (FS-T1WI) cũng là một dấu hiệu gợi ý, được cho là phản ánh các vùng nhu mô tụy bình thường còn sót lại xen kẽ trong vùng viêm.

Các dấu hiệu tinh tế này, đặc biệt là các vùng tăng tín hiệu dạng đốm trên T1, thể hiện rõ ưu thế của MRI về độ tương phản mô mềm, cho phép phát hiện các thay đổi cấu trúc nhu mô mà CT scan có thể bỏ sót.

2.3 Chụp cắt lớp phát xạ Positron (PET/CT)

FDG PET/CT có vai trò kép: không chỉ giúp chẩn đoán AIP mà còn là một công cụ tốt để đánh giá mức độ lan rộng của bệnh ra toàn thân. Mô hình hấp thu FDG có thể giúp phân biệt AIP với ung thư tuyến tụy.

• Viêm tụy tự miễn (AIP): Thường cho thấy sự hấp thu FDG lan tỏa, không đồng nhất hoặc đa ổ dọc theo tuyến tụy.
• Ung thư tuyến tụy: Thường biểu hiện dưới dạng một vùng hấp thu FDG khu trú, dạng nốt [4].

Giá trị lớn nhất của PET/CT nằm ở khả năng phát hiện các tổn thương ngoài tụy. Việc tìm thấy các vị trí tăng hấp thu FDG ở các cơ quan khác như đường mật, thận, khoang sau phúc mạc hoặc tuyến nước bọt sẽ củng cố mạnh mẽ chẩn đoán IgG4-RD hệ thống và giúp loại trừ ung thư tuyến tụy (trừ khi đã có di căn). Khả năng đánh giá toàn thân này là một lợi thế chiến lược độc đáo của PET/CT, thường là yếu tố quyết định trong các trường hợp phức tạp khi hình ảnh tại tụy không điển hình [4]. Sự kết hợp của các dấu hiệu từ ba phương pháp này cung cấp một bộ công cụ chẩn đoán mạnh mẽ.

3. Các đặc điểm hình ảnh chính để phân biệt AIP và ung thư tuyến tụy

Phân biệt giữa AIP và ung thư biểu mô tuyến tụy có ý nghĩa lớn trong lâm sàng. AIP là một tình trạng có thể điều trị hiệu quả bằng steroid, trong khi ung thư tuyến tụy đòi hỏi can thiệp phẫu thuật và có tiên lượng xấu. Bảng dưới đây tóm tắt các đặc điểm hình ảnh chính giúp phân biệt hai bệnh lý này [1].

Cần nhấn mạnh rằng không có một dấu hiệu đơn lẻ nào là tuyệt đối. Chẩn đoán cuối cùng nên dựa trên sự tổng hợp của nhiều đặc điểm hình ảnh, kết hợp với bối cảnh lâm sàng và các xét nghiệm khác.

4. Biểu hiện của IgG4-RD tại các Cơ quan khác trong Ổ bụng

IgG4-RD là một bệnh lý hệ thống, do đó việc nhận biết các tổn thương ngoài tụy trên hình ảnh là cực kỳ quan trọng để củng cố chẩn đoán. Sự hiện diện của các tổn thương này làm tăng đáng kể khả năng chẩn đoán IgG4-RD [1].

4.1 Hệ thống đường mật

Viêm đường mật do IgG4 (IgG4 cholangitis) là biểu hiện ngoài tụy phổ biến nhất, gặp ở đa số bệnh nhân AIP. Đặc điểm hình ảnh chính là hẹp dài, trơn láng của đường mật, đặc biệt là đoạn trong tụy của ống mật chủ, và dày thành đường mật có ngấm thuốc sau tiêm. Điều này khác với viêm đường mật xơ hóa nguyên phát (PSC), vốn thường gây ra các đoạn hẹp ngắn, không đều, tạo ra hình ảnh “chuỗi hạt”.

4.2 Tổn thương thận

Tổn thương thận do IgG4 biểu hiện dưới nhiều hình thái [5]. Phổ biến nhất là các tổn thương nhu mô thận, biểu hiện điển hình nhất là các vùng giảm đậm độ hình chêm hoặc tròn, thường ở hai bên và khu trú tại vỏ thận. Ngoài ra, bệnh có thể gây dày thành và ngấm thuốc ở bể thận, hoặc hiếm hơn là sự hình thành một lớp mô mềm bao quanh thận (perirenal soft tissue rind). Trên CT và MRI, các tổn thương này thường giảm đậm độ/tín hiệu và ngấm thuốc kém ở thì sớm, sau đó ngấm thuốc dần ở thì muộn [5]. Chúng cũng cho thấy sự hạn chế khuếch tán trên MRI.

4.3 Khoang sau phúc mạc và Mạch máu

Xơ hóa sau phúc mạc là một biểu hiện kinh điển khác của IgG4-RD. Trên hình ảnh, nó xuất hiện dưới dạng một khối mô mềm bao quanh và “bó chặt” động mạch chủ và các mạch máu lớn khác. Khối mô này có thể chèn ép niệu quản, gây thận ứ nước. Viêm quanh động mạch chủ (periaortitis) cũng có thể xảy ra, biểu hiện bằng sự dày lên và ngấm thuốc của thành động mạch chủ. Sự hiện diện của một hoặc nhiều biểu hiện ngoài tụy này, kết hợp với các dấu hiệu điển hình ở tụy, gần như khẳng định chẩn đoán IgG4-RD [1].

5. Vai trò của chẩn đoán hình ảnh trong theo dõi đáp ứng điều trị

Một trong những đặc điểm nổi bật và độc đáo nhất của AIP là đáp ứng tuyệt vời với liệu pháp corticosteroid. Đặc điểm này không chỉ quan trọng trong điều trị mà còn có thể được sử dụng như một công cụ chẩn đoán. Khi chẩn đoán không chắc chắn, đặc biệt trong việc phân biệt với ung thư, một thử nghiệm điều trị bằng steroid ngắn ngày có thể được thực hiện. Việc đánh giá đáp ứng điều trị trên hình ảnh là rất quan trọng. Các hướng dẫn đồng thuận quốc tế năm 2011 khuyến nghị nên chụp lại hình ảnh (CT hoặc MRI) sau một thử nghiệm điều trị steroid kéo dài 2 tuần để xác nhận chẩn đoán trong các trường hợp không rõ ràng [2]. Các dấu hiệu hình ảnh cho thấy sự đáp ứng điều trị bao gồm:

• Giảm kích thước đáng kể của nhu mô tụy.
• Bình thường hóa các đặc điểm ngấm thuốc.
• Giảm hoặc hết hẹp ống tụy và đường mật.
• Giảm rõ rệt mức độ hấp thu FDG trên PET/CT.
• Giảm kích thước của các tổn thương ở thận và khối xơ hóa sau phúc mạc.

Sự cải thiện nhanh chóng và rõ rệt trên hình ảnh sau khi dùng steroid là một bằng chứng mạnh mẽ ủng hộ chẩn đoán AIP.

6. Kết luận

Bệnh lý liên quan đến IgG4 là một bệnh lý viêm xơ hệ thống phức tạp, có khả năng giả dạng các bệnh lý ác tính, đặc biệt là ung thư tuyến tụy. Chẩn đoán hình ảnh đa phương thức đóng một vai trò trung tâm và không thể thiếu trong việc chẩn đoán, phân biệt và quản lý bệnh lý này. Các bác sĩ chẩn đoán hình ảnh và bác sĩ tiêu hóa cần phải nhận biết được các dấu hiệu hình ảnh đặc trưng của IgG4-RD trên CT, MRI và PET/CT. Việc đánh giá không chỉ nên tập trung vào tuyến tụy mà còn phải tìm kiếm các biểu hiện ở các cơ quan ngoài tụy như đường mật, thận và khoang sau phúc mạc, vì sự hiện diện của chúng là manh mối chẩn đoán cực kỳ giá trị. Một cách tiếp cận tích hợp, kết hợp các phát hiện từ nhiều phương pháp hình ảnh với dữ liệu lâm sàng và huyết thanh học, là chìa khóa để đạt được chẩn đoán chính xác, tránh các can thiệp phẫu thuật không cần thiết và bắt đầu điều trị bằng corticosteroid kịp thời, mang lại kết quả tốt nhất cho bệnh nhân.

Tài liệu tham khảo

1. Tang CSW, Sivarasan N, Griffin N. Abdominal manifestations of IgG4-related disease: a pictorial review. Insights Imaging. 2018;9:437-448.
2. Shimosegawa T, Chari ST, Frulloni L, et al. International consensus diagnostic criteria for autoimmune pancreatitis: guidelines of the International Association of Pancreatology. Pancreas. 2011;40(3):352-358.
3. Ichikawa T, Sou H, Araki T, et al. Duct-penetrating sign at MRCP: usefulness for differentiating inflammatory pancreatic mass from pancreatic carcinomas. Radiology. 2001;221(1):107-116.
4. Lee TY, Kim MH, Park DH, et al. Utility of 18F-FDG PET/CT for differentiation of autoimmune pancreatitis with atypical pancreatic imaging findings from pancreatic cancer. AJR Am J Roentgenol. 2009;193(2):343-348.
5. Takahashi N, Kawashima A, Fletcher JG, Chari ST. Renal involvement in patients with autoimmune pancreatitis: CT and MR imaging findings. Radiology. 2007;242(3):791-801.

Tác giả: BS Nguyễn Thanh Hải – Trung tâm chẩn đoán hình ảnh và điện quang can thiệp, Bệnh viện Vinmec Times City

0