Tăng áp lực động mạch phổi do sán máng
Bệnh sán máng, đặc biệt là do S.mansoni, được công nhận là một trong những nguyên nhân gây tăng áp lực động mạch phổi (schistosome-related pulmonary arterial hypertension, viết tắt Sch-PAH). Các cơ chế gây bệnh cơ chế gây bệnh cơ bản của bệnh này vẫn chưa được biết đến. Bằng chứng hiện có cho thấy trứng của sán máng đến phổi thông qua các shunt được hình thành do hậu quả của tăng áp lực tĩnh mạch cửa do bệnh sán máng gan lách. Sau đây, chúng ta cùng tìm hiểu chi tiết hơn về bệnh lý nguy hiểm này.
1. Sinh bệnh học và quá trình nhiễm ký sinh trùng sán máng
Nội dung bài viết
1.1 Sinh bệnh học
Quá trình nhiễm trùng sán máng được phân loại thành 3 giai đoạn bao gồm: giai đoạn cấp tính, giai đoạn bán cấp và giai đoạn mạn tính. Bệnh lý tăng áp lực động mạch phổi do sán máng (Sch-PAH) thường xuất hiện ở giai đoạn mạn tính. Các ấu trùng sán sau khi phát triển hoàn thiện thì di chuyển xuống gan. Tại đây, chúng kết hợp với nhau tại vị trí tĩnh mạch cửa để đẻ trứng. Tình trạng viêm u hạt quanh trứng gây nên thuyên tắc vùng tĩnh mạch cửa của gan. Giai đoạn đầu có thể gây ra gan to. Nếu không được điều trị, nhiễm trùng trong một thời gian dài, lắng đọng collagen tại tĩnh mạch cửa gây xơ hóa, tắc dần các nhánh cuối của tĩnh mạch cửa gây tăng áp lực động mạch cửa. Trên lâm sàng, có thể thấy biểu hiện lách to, tuần hoàn bàng hệ cửa chủ, giãn tĩnh mạch thực quản, xuất hiện các shunt…
Các shunt xuất hiện do tăng áp lực tĩnh mạch cửa trong bệnh sán máng cho phép các trứng của ấu trùng từ hệ thống tĩnh mạch cửa đến tuần hoàn tĩnh mạch hệ thống và sau đó đến phổi. Tại phổi, tiếp tục hiện tượng viêm u hạt quanh trứng tại nhu mô phổi và mạch máu phổi gây nên hiện tượng tăng áp lực động mạch phổi
1.2 Quá trình nhiễm trùng của sán máng
Trứng sán Schistosoma được thải ra môi trường thông qua phân hoặc nước tiểu. Trứng đến nước ngọt giải phóng ấu trùng sáng máng có lông, bơi tự do trong nước. Khi gặp vật chủ trung gian, chúng sẽ lây nhiễm sang vật chủ trung gian. Sau khi nhân lên vô tính thành bào tử và sau đó thành ấu trùng có đuôi, chúng bị chui ra khỏi vật chủ trung gian. Khi con người tiếp xúc với chúng, chúng sẽ xâm nhập vào da, mất đuôi phân nhánh biến thành Schistosomula, di chuyển trong máu đến phổi và sau đó đến gan, nơi chúng phát triển, trưởng thành, giao phối và đi theo con đường đến tĩnh mạch mạc treo của đại tràng (S. mansoni), ruột non (S. japonicum) hoặc đám rối vùng chậu (S. haematobium), nơi trứng được đẻ . Khoảng một phần ba số trứng được loại bỏ qua phân hoặc nước tiểu. Những người không được loại bỏ vẫn bị mắc kẹt trong thành ruột hoặc bàng quang, hoặc được vận chuyển bằng máu đến gan hoặc các cơ quan khác . Trứng bị mắc kẹt vào các mô gây ra phản ứng u hạt quanh trứng qua trung gian tế bào. Khi nhiễm trùng tiến triển, u hạt nhỏ hơn tiến triển, dần dần được thay thế bằng hiện tượng xơ hóa. Do đó, trong nhiễm trùng muộn, các biểu hiện lâm sàng đặc hiệu của cơ quan thường tương quan trực tiếp với cường độ nhiễm trùng, và chủ yếu qua trung gian là viêm do trứng và phản ứng u hạt.
2. Chẩn đoán tăng áp lực động mạch phổi do sán máng
2.1 Chẩn đoán bệnh
Hiện nay, Sch-PAH được xác định bởi sự kết hợp của các tiêu chí sau:
- Triệu chứng: đau ngực, khó thở khi gắng sức, xuất hiện các tuần hoàn bàng hệ, mệt và có thể ngất.
- Áp lực động mạch phổi trung bình >20 mmHg, áp lực nền động mạch phổi ≤15mmHg (tiêu chí hiện tại của pH tiền mao mạch) liên quan đến sức cản mạch máu phổi >3 WU, được đánh giá khi nghỉ ngơi bằng cách đặt ống thông tim phải.
- Tiền sử nhiễm bệnh sán máng, được chứng minh bằng sự hiện diện hiện tại hoặc trước đó của trứng sán máng khi khám phân hoặc sinh thiết trực tràng, điều trị đặc hiệu sán máng trước đó, hoặc phơi nhiễm trước với nhiễm trùng ở vùng lưu hành dịch bệnh sán máng.
- Kết quả siêu âm phù hợp với bệnh sán máng gan lách, bao gồm xơ hóa quanh tĩnh mạch cửa, mở rộng thùy trái của gan và dày thành túi mật, liên quan đến các dấu hiệu tăng áp lực tĩnh mạch cửa như lách to và các shunt tĩnh mạch.
2.2. Chẩn đoán phân biệt
Các biểu hiện lâm sàng của Sch-PAH rất khó để phân biệt được với các biểu hiện của tăng áp lực động mạch phổi do các nguyên nhân khác. Tuy nhiên, có thể chẩn đoán với các nhóm bệnh sau:
- Tăng áp lực động mạch phổi liên quan tới tim trái.
- Tăng áp lực động mạch phổi do huyết khối mạn tính
3. Điều trị
- Tránh các hoạt động có thể làm nặng thêm bệnh (ví dụ như hút thuốc lá, sống nơi quá cao, mang thai, sử dụng các thuốc cường giao cảm)
- Sử dụng các nhóm thuốc bao gồm gồm các thuốc ức chế phosphodiesterase loại 5 (sildenafil và tadalafil) và các chất kích thích guanylyl cyclase hòa tan (riociguat); con đường endothelin-1 (ET-1), bao gồm các chất đối kháng thụ thể (bosentan, ambrisentan và macitentan); và con đường prostacyclin (PGI2), bao gồm các chất tương tự prostacyclin (epoprostenol, treprostinil và iloprost).
- Liệu pháp hỗ trợ: Thở oxy, thuốc lợi tiểu, và/hoặc thuốc chống đông
- Phẫu thuật: ghép phổi
Xem thêm: Tăng áp lực động mạch phổi có nguy hiểm? | Vinmec