U nguyên bào tạo men (Ameloblastoma) – Từ giải phẫu bệnh đến điều trị cá thể hóa

II. Nội dung chính

1. Những điểm then chốt từ các hướng dẫn hiện nay

Về bản chất u nguyên bào tạo men (Ameloblastoma) là khối u lành tính, có nguồn gốc từ biểu mô tạo men răng, phát triển chậm nhưng len lỏi trong xương hàm như rễ cây. Nó không di căn xa, nhưng nếu bỏ sót một “rễ nhỏ”, vài năm sau sẽ mọc lại – đôi khi lớn hơn và khó xử lý hơn lần đầu.

Về hình ảnh học, phim X-quang toàn cảnh răng hàm mặt (Orthopantomogram – OPG) hoặc cắt lớp vi tính (Computed Tomography/ Cone-Beam CT) thường cho hình ảnh điển hình là tổn thương đa hốc dạng nang (multilocular radiolucent lesion) tạo dạng giống “bọt xà phòng” hoặc “tổ ong”. Những khối đa hốc này có bờ rõ, đôi khi chạm ống thần kinh răng dưới. Chúng tôi xem những phim chụp này như bản đồ để hình dung độ lan rộng thật của u – điều mà việc quan sát bằng mắt thường trong quá trình phẫu thuật không thể thấy được.

Hình 1. U nguyên bào tạo men (Trích WHO Classification of head and neck tumours)

Về đặc điểm giải phẫu bệnh, u nguyên bào tạo men giống một “tiểu thế giới” của các đảo biểu mô trong mô đệm xơ, các tế bào biểu mô ngoại vi có nhân tăng sắc tố theo kiểu xếp hàng rào, phân cực ngược và thường có không bào trong tế bào chất (Hình 1). Mỗi tiêu bản có thể biểu hiện kiểu hình dạng nang (follicular), dạng sàng (plexiform) hay dạng thoái hóa nang. Mặc dù tên gọi khác nhau, tuy nhiên cách xử trí vẫn không thay đổi đó là phải phẫu thuật triệt để.

Hình 2. Hình ảnh giải phẫu bệnh của u nguyên bào tạo men (Trích WHO Classification of head and neck tumours)

2. Điều trị và triết lý “làm đúng ngay từ đầu”

WHO 2022 và hầu hết các hướng dẫn quốc tế đều thống nhất: “bờ phẫu thuật an toàn là cách rìa tổn thương ít nhất 1 cm”. Điều này nghe có vẻ khắt khe, nhưng thực tế mỗi milimét mô u còn sót lại đều có thể trở thành mầm mống tái phát.

Điều trị an toàn nghĩa là:

– Sinh thiết trước mổ – không nên nạo u khi chưa có chẩn đoán giải phẫu bệnh.

– Lập kế hoạch cắt u và tái tạo cùng lúc: vi phẫu xương mác, xương chậu, hay vật liệu ghép – tất cả nhằm giúp bệnh nhân ra viện mà không mang khuôn mặt biến dạng.

– Theo dõi dài hạn: không một bác sĩ nào muốn gặp lại bệnh nhân cũ với một khối u tái phát nhưng ở một tình trạng nặng nề hơn.

3. Khi nào nên cân nhắc điều trị đích

Một số trường hợp có đột biến gen BRAF V600E. Đột biến xảy ra ở gen BRAF, gen này mã hóa cho Protein kinase B-Raf, một enzyme quan trọng trong con đường truyền tín hiệu về sự tăng trưởng và phân chia tế bào. Phát hiện này là “chìa khóa phân tử” mở ra hướng đi mới trong điều trị bệnh. Với thuốc ức chế BRAF hoặc MEK (như Dabrafenib, Trametinib), bác sĩ có thể thu nhỏ khối u hoặc giữ ổn định khi không thể phẫu thuật triệt để.

Tuy nhiên đây không phải phép màu, mà chỉ là một “vũ khí hỗ trợ”, nhưng với người bệnh không có chỉ định phẫu thuật thì phương pháp này mang lại hy vọng thật sự.

4. Hành trình sau mổ: tái tạo và theo dõi

Điều khó nhất không phải là cắt u, mà là trả lại cho bệnh nhân khuôn mặt, giọng nói, nụ cười và những đường nét tự nhiên vốn có.

Theo dõi sau phẫu thuật không chỉ để phát hiện tái phát, mà còn để hỗ trợ phục hồi các chức năng như ăn nhai, phát âm và cả sự tự tin.

Có những bệnh nhân nghĩ rằng họ không sợ mổ, chỉ sợ soi gương. Đó là lúc ta hiểu, giải phẫu bệnh không chỉ là kính hiển vi mà còn là cánh cửa mở đầu cho hành trình hồi phục con người.

III. Kết luận

– Chẩn đoán sớm – cắt triệt để – tái tạo ngay.

– Không nạo u khi không ước lượng được rìa diện cắt.

– Cân nhắc xét nghiệm BRAF ở ca tái phát hoặc không thể phẫu thuật triệt để.

– Theo dõi lâu dài và hỗ trợ tái hòa nhập vì đây là u lành, nhưng di chứng có thể rất “ác”.

Tóm lại, u nguyên bào tạo men không phải ung thư, nhưng cũng không hiền. Làm đúng ngay lần đầu — là cách duy nhất giúp bệnh nhân có cơ hội được quên đi rằng họ từng mang trong mình một khối u.

Tài liệu tham khảo

1. WHO Classification of Tumours Editorial Board. Head and Neck Tumours, 5th ed. Odontogenic tumours – Ameloblastoma (conventional). WHO Classification of Tumours Online.
2. Nelson BL, Thompson LDR. Ameloblastoma, Jaw. ExpertPath; updated 2022 Feb 2.
3. Hendra, F. N., Van Cann, E. M., Helder, M. N., Ruslin, M., de Visscher, J. G., Forouzanfar, T., & de Vet, H. C. W. (2020). Global incidence and profile of ameloblastoma: A systematic review and meta-analysis. Oral Diseases, 26(s1), 12–21.

Tác giả: ThS.BS. Nguyễn Thị Minh Thái, ThS.BS. Hà Thị Thảo Mai – Khoa Xét nghiệm – Bệnh viện Vinmec Cần Thơ

0