Phổi biệt lập là gì và có đáng lo ngại không?
Phổi biệt lập là gì?
Phổi biệt lập (tiếng Anh là pulmonary sequestration), còn được gọi là phổi phụ, là một dị tật bẩm sinh phổi hiếm gặp, tỷ lệ mắc ước tính khoảng 1-6% trong số tất cả các bất thường phổi, tỷ lệ Nam:Nữ ~ 4:1.
Trong đó một phần nhu mô phổi bất thường phát triển mà không có kết nối với hệ thống cây khí phế quản chính và không có chức năng hô hấp, phần nhu mô phổi này được cấp máu bởi một hệ thống động mạch bất thường thay vì động mạch phổi thông thường, và thường nằm ở thùy dưới của phổi, có thể xuất hiện dưới cơ hoành trong khoảng 10% trường hợp.
Đặc điểm chính của phổi biệt lập
Nội dung bài viết
- Dị tật bẩm sinh: Là một dị tật xảy ra trong quá trình hình thành phổi của thai nhi.
- Không có chức năng hô hấp: Phần phổi biệt lập không thông với cây khí phế quản, không có chức năng trao đổi khí.
- Nguồn máu bất thường: Được nuôi dưỡng bởi động mạch có nguồn gốc từ động mạch chủ ngực, động mạch chủ bụng hoặc các nhánh của nó, chứ không phải từ động mạch phổi.
- Phân bố: Thường gặp ở thùy dưới hai phổi, nhiều hơn ở bên trái (khoảng 60% ở thùy dưới trái)
Các loại phổi biệt lập
- Phổi biệt lập trong thùy (tiếng Anh là Intralobar pulmonary sequestration – IPS): Phổ biến hơn (75-85% trường hợp), nằm bên trong một thùy phổi, được bao bọc bởi màng phổi tạng của thùy đó, kết nối chặt chẽ với phổi bình thường liền kề và không có màng phổi riêng biệt.
- Phổi biệt lập ngoài thùy (tiếng Anh là Extralobar pulmonary sequestration – EPS): Ít phổ biến hơn (15-25% trường hợp), nằm bên ngoài nhu mô phổi bình thường (có thể trong lồng ngực hoặc dưới cơ hoành, tỷ lệ dưới cơ hoành trong khoảng 10% trường hợp), có màng phổi riêng bao bọc.
Triệu chứng
- Các triệu chứng thường phụ thuộc vào tình trạng nhiễm trùng.
- Nhiễm trùng tái phát: Phần nhu mô không hoạt động dễ bị nhiễm trùng, dẫn đến viêm phổi khu trú tái diễn.
- Ho và đau ngực: Ho dai dẳng và đau ngực là những biểu hiện thường gặp.
- Ho ra máu: Có thể ho ra máu, đặc biệt nếu bị nhiễm trùng hoặc viêm mạn tính.
- Khó thở: Có thể khó thở, đặc biệt là khi gắng sức.
- Không có triệu chứng: Nhiều trường hợp được phát hiện tình cờ trong quá trình chụp CT ngực.
Chẩn đoán
- Siêu âm: Phần phổi biệt lập thường có độ hồi âm cao hơn phần còn lại của phổi. Trên siêu âm trước sinh, phần phổi biệt lập ngoài thùy phổi có thể được phát hiện sớm nhất là từ tuần thứ 16 của thai kỳ và thường xuất hiện dưới dạng một khối đặc, hình tam giác, có độ hồi âm rõ. Siêu âm Doppler màu có thể xác định mạch máu nuôi dưỡng từ động mạch chủ (các trường hợp trong tử cung). Nếu phần phổi biệt lập nằm dưới cơ hoành, nó có thể xuất hiện dưới dạng một khối trong ổ bụng có độ hồi âm.
- Chụp X-quang ngực: Có thể phát hiện với hình mờ tam giác hoặc đám đông đặc ở vùng phổi bị ảnh hưởng, thường ở thùy dưới và thường ở những bệnh nhân bị nhiễm trùng tái phát.
- Chụp cắt lớp vi tính (CT scanner): Chụp CT ngực có tiêm thuốc cản quang đường tĩnh mạch để xác định rõ nguồn gốc mạch máu bất thường, tìm động mạch nuôi (thường xuất phát từ động mạch chủ) và tĩnh mạch dẫn lưu bất thường.
- Chụp cộng hưởng từ (Magnetic resonance imaging – MRI): Chụp mạch máu cộng hưởng từ (Magnetic Resonance Angiography – MRA) là một lựa chọn không xâm lấn khác, cũng có thể phát hiện các động mạch toàn thân và tĩnh mạch dẫn lưu bất thường.
- Chụp mạch máu số hóa xóa nền (Digital subtraction angiography – DSA): Hiện nay ít được sử dụng hơn do tính chất xâm lấn và rủi ro cao hơn, mặc dù nó vẫn là một lựa chọn cho các trường hợp phức tạp hoặc có vấn đề mà CT hoặc MRA không cho kết quả rõ ràng.
Điều trị
- Phẫu thuật cắt bỏ phổi biệt lập là phương pháp điều trị được khuyến cáo cho tình trạng biệt lập phổi có triệu chứng và cả các trường hợp không có triệu chứng để ngăn ngừa các biến chứng nghiêm trọng như ho ra máu ồ ạt. Là phương pháp tối ưu để ngăn ngừa các biến chứng nhiễm trùng, bảo tồn chức năng phổi và cải thiện chất lượng cuộc sống cho bệnh nhân.
- Thuyên tắc động mạch qua catheter: Thủ thuật này bao gồm việc gây tắc mạch máu nuôi phần nhu mô phổi biệt lập. Đây có thể là một phương pháp điều trị dứt điểm, đặc biệt là đối với phổi biệt lập ngoài thùy và có thể được cân nhắc để tránh các biến chứng tiềm ẩn của phương pháp phẫu thuật.
- Sự thoái triển tự phát cũng đã được báo cáo trong một số trường hợp.
Phổi biệt lập có đáng lo ngại?
Có, phổi biệt lập là tình trạng y khoa đáng lo ngại và cần được chẩn đoán, điều trị kịp thời vì nó có thể dẫn đến các biến chứng nguy hiểm như nhiễm trùng tái diễn, áp xe phổi, ho máu, làm giảm chức năng hô hấp và có thể phát triển thành các khối u ác tính.
- Dễ bị nhiễm trùng: Do không được thông khí đầy đủ và có hệ thống mạch máu riêng, phổi biệt lập rất dễ bị nhiễm trùng, dẫn đến viêm phế quản, viêm phổi và áp xe phổi.
- Giảm chức năng hô hấp: Khối mô phổi bất thường làm giảm chức năng của phổi, gây khó thở, đặc biệt khi hoạt động gắng sức.
- Suy tim: Trong một số ít trường hợp, tình trạng biệt lập phổi lớn, hoặc tình trạng có lưu lượng máu cao, có thể gây áp lực lên tim, dẫn đến suy tim.
- Biến chứng ác tính: Trong một số trường hợp, phổi biệt lập có thể thoái hóa ác tính, tức là biến chứng thành khối u.
- Đi kèm các bệnh lý khác: Đặc biệt là phổi biệt lập ngoài thùy, có thể đi kèm với các dị tật bẩm sinh khác như tim bẩm sinh, dị tật đường thở hoặc thoát vị hoành.

Minh họa hình ảnh chụp CLVT có tiêm thuốc cản quang đường tĩnh mạch
Tài liệu tham khảo
- Alsumrain M & Ryu J. Pulmonary Sequestration in Adults: A Retrospective Review of Resected and Unresected Cases. BMC Pulm Med. 2018;18(1):97.
- Gabelloni M, Faggioni L, Accogli S, Aringhieri G, Neri E. Pulmonary Sequestration: What the Radiologist Should Know. Clin Imaging. 2021;73:61-72.
- Radiopaedia.org/articles/pulmonary-sequestration.
Tác giả: Ths.Bs Nguyễn Viết Thụ – Khoa Chẩn đoán hình ảnh – Bệnh viện Đa khoa Quốc tế Vinmec Times City

