Dearmatopathic Lymphadenopathy: Nhân một trường hợp báo cáo và hồi cứu y văn

2. Mở đầu

Dermatopathic lymphadenopathy còn được biết đến với tên gọi khác như là bệnh Pautrier-Woringer, được chính 2 tác giả mô tả lần đầu vào năm 1932 dưới tên gọi lipomelanotic reticulosis ở những bệnh nhân bị đỏ da toàn thân (erythroderma) kèm sưng hạch bạch huyết lớn [1]. Năm 1942, Hurwitt đã đặt ra thuật ngữ dermatopathic lymphadenitis, vì người ta cho rằng thực thể này biểu hiện một đáp ứng miễn dịch thứ phát đối với tình trạng bệnh lý ảnh hưởng chủ yếu đến da [2]. Dermatopathic lymphadenopathy là một dạng hiếm gặp của tăng sản hạch bạch huyết lành tính, có liên quan đến hầu hết các bệnh lý da mạn tính, bao gồm pemphigus, vảy nến, chàm, viêm da thần kinh [3] [4]. Biểu hiện thường gặp nhất là tình trạng nổi hạch không đau kèm theo sốt. Đây là một bệnh tự giới hạn, thường không cần điều trị đặc hiệu.

Trong những năm gần đây, đã có nhiều hiểu biết hơn về sinh lý miễn dịch liên quan đến các đặc điểm mô học của Dermatopathic lymphadenopathy [5]. Việc đánh giá các quần thể tế bào tua trình diện kháng nguyên (dendritic cells) trong da lành cũng như da viêm mạn tính, và trong các hạch bạch huyết dẫn lưu da, cho thấy rằng các tế bào Langerhans ở da cùng các loại tế bào tua khác di chuyển đến các vùng giàu tế bào T trong hạch bạch huyết vùng, nơi chúng trung gian cho đáp ứng miễn dịch thích hợp. Sự di chuyển này xảy ra để đáp ứng với kích thích kháng nguyên dai dẳng, kèm theo sự sản xuất cục bộ các cytokine, như yếu tố hoại tử u alpha (TNF-α), vốn làm giảm điều hòa các phân tử kết dính biểu mô, tạo thuận lợi cho quá trình di chuyển. Hơn nữa, sự tích tụ đặc trưng của các tế bào thực bào chứa melanin (melanophages) trong hạch bạch huyết ở bệnh Dermatopathic lymphadenopathy có thể là kết quả, ít nhất trong một số trường hợp, của hiện tượng rối loạn giữ sắc tố (pigmentary incontinence) và tăng thực bào melanin tại vùng da viêm, với sự di chuyển tiếp theo của các melanophages qua hệ bạch mạch đến hạch bạch huyết [6].

Triệu chứng lâm sàng thường biểu hiện hạch ngoại vi to, kéo dài, thường không đau kèm theo biểu hiện bệnh da như ban đỏ, dát sẩn, dày da và có thể kèm sốt hoặc không. Chính điều này có thể gây nhầm lẫn với bệnh cảnh u lympho.

Chẩn đoán xác định bệnh lý này dựa trên xét nghiệm mô bệnh học thường quy hạch. Đặc điểm mô bệnh học điển hình là: Tăng sản vùng cận vỏ kèm sự tăng sinh các mô bào Langerhans, tế bào võng, đại thực bào ăn sắc tố cũng như không có sự tăng sinh đơn dòng.

3. Mô tả ca bệnh

Bệnh nhân nam, 35 tuổi, có tiền sử viêm da cơ địa nhiều năm, đã được điều trị bằng corticosteroid bôi ngoài da nhưng tổn thương da chỉ đáp ứng một phần, không khỏi hoàn toàn. Gần đây, bệnh nhân xuất hiện tình trạng hạch cổ và hạch vùng cánh tay trong to lên kéo dài. Qua các phương tiện truyền thông, bệnh nhân biết đến Trung tâm Dị ứng – Miễn dịch lâm sàng, Bệnh viện Đa khoa Quốc tế Vinmec Times City, nơi được công nhận là Trung tâm Xuất sắc về viêm da cơ địa theo tiêu chuẩn quốc tế GALEN. Bệnh nhân mong muốn được điều trị bằng thuốc sinh học tại Vinmec – một trong những cơ sở đầu tiên được Bộ Y tế cấp phép triển khai liệu pháp này – đồng thời tìm nguyên nhân gây tình trạng hạch to.Khám lâm sàng thấy toàn trạng bệnh nhân ổn định, không sốt hay gầy sút cân. Tổn thương da: Tổn thương da khô sần, bong vảy nhẹ trên nền da hồng đỏ (Hình 1)

A.                                                                                 B.

Hình 1. Tổn thương da khô, sần, bong vảy nhẹ trên nền da hồng đỏ

Cận lâm sàng:

Siêu âm: 

+ Nhiều hạch vùng ức đòn chũm 2 bên, trong đó hạch nhóm III bên trái kích thước lớn nhất 14x6mm, nhu mô không đồng nhất, còn rốn hạch, không có dấu hiệu hoại tử.

Trên xét nghiệm mô bệnh học hạch cổ nhóm III và hạch ống cánh tay cho thấy:

+ Sự quá sản vùng cận vỏ gồm hỗn hợp các loại tế bào: lymphocyte, tế bào võng và đại thực bào.

+ Sự xâm nhập của đại thực bào ăn sắc tố ở cận vỏ và trong các xoang.

+ Một số tâm nang có hình ảnh biến đổi dạng giống Castleman-like với mạch máu xuyên tâm, tâm nang teo và áo nang mở rộng, một số tâm nang có hiện tượng quá sản.

Hoá mô miễn dịch:

+ CD1a: Dương tính với với các tế bào võng vùng cận vỏ.

+ S100: Dương tính với tế bào võng vùng cận vỏ.

+ CD30: Dương tính với nguyên bào miễn dịch tế bào B.

+ CD3 và CD20 không thấy tăng sinh đơn dòng tế bào B hay T.

Dựa trên kết quả mô bệnh học và hoá mô miễn dịch: phù hợp với bệnh lý dermatopathic lymphadenopathy.

4. Bàn luận

– Theo nghiên cứu của Sofia Garces và cộng sự thì các trường hợp DL gặp chủ yếu ở bệnh nhân nữ, với độ tuổi trung bình là 49 tuổi [4]. Trường hợp chúng tôi là bệnh nhân nam, 35 tuổi. Cũng theo nghiên cứu trên, vị trí hạch to hay gặp nhất là hạch nách và hạch bẹn, trong khi đó hạch cổ tăng kích thước chỉ gặp ở 7% bệnh nhân. Kích thước trung bình của hạch từ 1-3.5cm (trung bình 1.8cm). Trường hợp của chúng tôi nhóm hạch cổ và hạch ống cánh tay to với kích thước lớn nhất 1.4cm.

– Mô bệnh học:

+ Đặc trưng với sự tăng sản vùng cận vỏ kèm sự tăng sinh các mô bào Langerhans, tế bào võng, đại thực bào ăn sắc tố.

+ Ngoài ra có thể gặp các đặc điểm khác như: sự có mặt của các lympho bào bất thường với màng nhân dạng não, đại thực bào ăn sắc tố, xâm nhập bạch cầu ái toan và nguyên bào miễn dịch vùng cận vỏ, biến đổi dạng Castleman-like, quá sản nang lympho, xơ hoá dưới vỏ. Trường hợp của chúng tôi có một số đặc điểm mô bệnh học được trình bày trong bảng 1.

Bảng 1. Bảng so sánh các đặc điểm mô bệnh học trường hợp của chúng tôi và đối chiếu y văn

A. Quá sản vùng cận vỏ                                                  

B. Quá sản các tế bào võng, đại thực bào Langerhans ở vùng cận vỏ

C. Xâm nhập đại thực bào ăn sắc tố vùng cận vỏ     

D. Biến đổi dạng Castleman-like


                               

E. Tâm nang quá sản

F. Các tế bào võng và đại thực bào Langerhans cận vỏ dương tính với CD1a

G. Các tế bào võng và đại thực bào Langerhans cận vỏ dương tính với S100                                                                                  

H. Các nguyên bào miễn dịch vùng cận vỏ dương tính với CD30

Hình 2: Một số đặc điểm mô bệnh học của Dermatopathic lymphadenopathy.

5. Kết luận

Dermatopathic lymphadenopathy là một tình trạng bệnh lý hiếm gặp và khó chẩn đoán. Do đó sự phối hợp giữa đặc điểm lâm sàng, tiền sử bệnh da mạn tính, mô bệnh học và hoá mô miễn dịch là cần thiết để thiết lập chẩn đoán chính xác.

Tài liệu tham khảo

1. SO-CALLED LIPOMELANOTIC RETICULOSIS OF PAUTRIER-WORINGER | JAMA Dermatology | JAMA Network. Accessed August 17, 2025. https://jamanetwork.com/journals/jamadermatology/article-abstract/524064
2. Hurwitt E. Dermatopathic Lymphadenitis12. J Invest Dermatol. 1942;5(4):197-204. doi:10.1038/jid.1942.30
3. Acipayam C, Kupeli S, Sezgin G, et al. Dermatopathic lymphadenitis associated with human papilloma virus infection and verruca vulgaris. J Pediatr Hematol Oncol. 2014;36(4):e231-233. doi:10.1097/MPH.0b013e3182913e44
4. Garces S, Yin CC, Miranda RN, et al. Clinical, histopathologic, and immunoarchitectural features of dermatopathic lymphadenopathy: an update. Mod Pathol. 2020;33(6):1104-1121. doi:10.1038/s41379-019-0440-4
5. Angel CE, Chen CJJ, Horlacher OC, et al. Distinctive localization of antigen-presenting cells in human lymph nodes. Blood. 2009;113(6):1257-1267. doi:10.1182/blood-2008-06-165266
6. Geissmann F, Dieu-Nosjean MC, Dezutter C, et al. Accumulation of immature Langerhans cells in human lymph nodes draining chronically inflamed skin. J Exp Med. 2002;196(4):417-430. doi:10.1084/jem.20020018

Tác giả: ThS. BS. Nguyễn Viết Trung – Chuyên khoa Giải phẫu bệnh, Khoa Xét nghiệm, Bệnh viện Vinmec Times City

0