Phác đồ chẩn đoán và điều trị giảm tiểu cầu miễn dịch tiên phát ở trẻ em

Người thẩm định: Nguyễn Thị Hoàn Người phê duyệt: Phùng Nam Lâm Ngày phát hành lần đầu: 13/10/2014

1. Định nghĩa:

• Giảm tiểu cầu miễn dịch tiên phát là bệnh giảm tiểu cầu do nguyên nhân tự miễn (kháng thể kháng tiểu cầu) gây nên.
• (Số lượng tiểu cầu dưới 100 G/L được coi là giảm tiểu cầu. Số lượng tiểu cầu từ 100- 150 G/L là tình trạng giảm tiểu cầu chưa rõ ràng).

2. Lâm sàng:

• Xuất huyết dưới da và niêm mạc, củng mạc: chấm mảng xuất huyết đa hình thái, đa lứa tuổi, không nổi sẩn trên mặt da.
• Bầm tím do va đập, xuất huyết dải do cào xước.
• Chảy máu kéo dài: chảy máu tự nhiên ở mũi, miệng, đường tiêu hóa, đường tiết niệu, phổi, thần kinh… Trẻ gái có thể có rong kinh, chảy ồ ạt gây thiếu máu.

3. Chẩn đoán:

3.1. Lâm sàng:

• Các biểu hiện xuất huyết như trên.

Phác đồ chẩn đoán và điều trị giảm tiểu cầu miễn dịch tiên phát ở trẻ em

3.2. Xét nghiệm máu:

• Số lượng tiểu cầu giảm dưới 100 G/L.
• Số lượng bạch cầu và công thức bạch cầu bình thường.
• Hemoglobin bình thường hoặc giảm, tương ứng với mức độ mất máu.

3.3. Xét nghiệm đông máu:

• PT bình thường, Fibrinogen bình thường, APTT không kéo dài, VWF bình thường.

3.4. Tủy đồ:

• Dòng bạch cầu hạt và hồng cầu bình thường.
• Dòng mẫu tiểu cầu tăng về số lượng và có bất thường về trưởng thành (tăng sinh mẫu tiểu cầu ưa base, mẫu tiểu cầu không sinh tiểu cầu).
• Đối với trẻ nhỏ có thể không bắt buộc xét nghiệm tủy đồ nếu loại trừ được các nguyên nhân khác gây giảm tiểu cầu như nhiễm HIV, HBV, EBV, Rubella, nhiễm trùng và các nguyên nhân khác.

4. Phân loại:

• Giảm tiểu cầu miễn dịch cấp tính khi tiểu cầu về bình thường (> 150 G/L) trong 3 tháng, không tái phát.
• Giảm tiều cầu miễn dịch dai dẳng: không đạt được lùi bệnh hoặc không giữ được bệnh ổn định sau khi ngừng điều trị, sau khi chẩn đoán 3- 12 tháng.
• Giảm tiểu cầu miễn dịch mạn tính: giảm tiều cầu kéo dài trên 12 tháng.

5. Điều trị:

5.1. Giảm tiểu cầu cấp tính: Điều trị dựa vào bảng sau:

• Immunoglobulin ( IVIG) tĩnh mạch 1g/kg/ngày x 1 ngày

Hoặc:

• Với trẻ < 5 tuổi: Tiêm tĩnh mạch Methylprednisolon 4mg/kg trong 4 ngày, giảm liều dần đến 7 ngày.
• Với trẻ > 5 tuổi: Uống Prednisolon 2mg/kg trong tối đa 2 tuần

Sau đó:

• Nếu tiểu cầu > 30 G/L: quan sát và theo dõi 2- 4 tuần/lần cho đến khi tiểu cầu về bình thường.
• Nếu tiểu cầu < 30 G/L:
  • Lâm sàng không có xuất huyết mới: Tiếp tục theo dõi
  • Lâm sàng có xuất huyết mới, chảy máu từ độ 3 trở lên:

Điều trị: Tiêm tĩnh mạch Methylprednisolon 30mg/kg/ngày x 3 ngày (không dùng cho trẻ < 6 tháng tuổi).

5.2. Xuất huyết giảm tiều cầu dai dẳng hoặc mạn tính:

Bệnh nhi có tiểu cầu < 30G/L và có các biểu hiện độ 3 hoặc bệnh nhi có biểu hiện độ 4: Dexamethasone tĩnh mạch 28mg/m2/ngày. Hoặc: Tiêm tĩnh mạch Methylprednisolon 30mg/kg/ngày x 3 ngày, sau đó 20mg/kg/ngày x 4 ngày. Hoặc: Chất ức chế miễn dịch khác (dùng đơn lẻ hoặc kết hợp):

• Azathioprine 2mg/kg/ngày x 3-4 tháng
• Cyclosporin A 2- 5 mg/kg/ngày x 4-6 tháng
• Endoxan 2-5 mg/kg/ngày
• Vinblastine 0,1 mg/kg/tuần x 6 tuần
• Uống Methylprednisolon 1mg/kg/ngày x 4 tuần

5.3. Cắt lách:

• Với bệnh nhân mạn tính, xuất huyết nguy hiểm đến tính mạng mà dùng các biện pháp khác không hiệu quả.

5.4. Điều trị trong trường hợp cấp cứu:

Chảy máu nặng, đe dọa tính mạng:

• Truyền tiểu cầu với liều = 2-3 lần liều thông thường.
• IVIG 1g/kg/ngày x 1 ngày hoặc Tiêm tĩnh mạch Methylprednisolon 30mg/kg/ngày x 3 ngày.

6. Theo dõi và tiên lượng:

1. Trong giai đoạn cấp: đếm số lượng tiểu cầu mỗi tuần hoặc khi chảy máu tăng lên.
2. Trong giai đoạn mạn tính: đếm số lượng tiểu cầu hàng tháng hoặc 2 tháng theo mức độ ổn định của bệnh.
3. Sau 3 tháng nếu số lượng tiểu cầu bình thường được coi là ổn định.

Tài liệu tham khảo

1. Drew Provan, Roberto Stasi, Adrian C (2010) International consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia.
2. BCSH (2003) Guidelines for the investigation and management of idiopathic thrompocytopenic purpura in adults, children and pregnancy. Working Party of British Committee for Standards in Haematology. General Haematology Task Force. British Journal of Haematology 120. 574 – 596.
3. George J.N, Raskov G.E (1998) Idiopathic Thrombocytopenic Purpura: Diagnosis and Management. American Journal of Medical Science Vol 316; Issue 2, 87 – 93.
4. Hướng dẫn chẩn đoán, điều trị bệnh trẻ em, Bệnh viện Nhi Trung Ương 2015.

Bản quyền và thương hiệu: Thông tin và hình ảnh trên website thuộc quyền sở hữu của Vinmecdr. Việc sao chép, sử dụng phải được Vinmecdr chấp thuận trước bằng văn bản. Miễn trừ trách nhiệm: Tất cả những tư liệu được cung cấp trên website này đều mang tính tham khảo. Do đó, nội dung và hình ảnh sẽ được thay đổi, cập nhật và cải tiến thường xuyên mà không phải thông báo trước. Vinmecdr không bảo đảm về độ chính xác cũng như sự hoàn thiện về thông tin. Chúng tôi không chịu trách nhiệm pháp lý cho những thiệt hại xuất hiện trực tiếp hay gián tiếp từ việc sử dụng hoặc hành động dựa theo những thông tin trên hoặc một số thông tin xuất hiện trên website này. Vinmecdr không chịu trách nhiệm pháp lý về những sai sót, lỗi chính tả… do nhập liệu cùng với những sự cố khách quan khác như: nhiễm virus, hành vi phá hoại, ác ý… xảy ra trên website này cũng như các website liên kết, nếu có. Đường link liên kết Vinmecdr sẽ không chịu trách nhiệm hay có nghĩa vụ pháp lý dưới bất kỳ hình thức nào về nội dung của những website không thuộc Vinmecdr được liên kết với website www.vinmecdr.com, bao gồm các sản phẩm, dịch vụ và những mặt hàng khác được giới thiệu thông qua những website đó.

0