Clinical pathway chẩn đoán và điều trị u màng não

Người thẩm định: Trần Trung Dũng, Chủ tịch Hội đồng Cố Vấn Lâm sàng  Người phê duyệt: Phùng Nam Lâm Ngày phát hành: 03/08/2021    

Phần 1: Chẩn đoán và đánh giá u màng não

1.1. Biểu hiện lâm sàng

• UMN liềm não xoang tĩnh mạch dọc trên: nhức đầu, rối loạn tâm thần, động kinh, liệt 1 chi tiến triển, giảm thị lực động kinh cục bộ.
• UMN rãnh khứu: hội chứng Foster Kennedy (mất mùi, teo gai cùng bên và phù gai đối bên) rối loạn tâm thần, tiêu tiểu không tự chủ, giảm thị lực, động kinh. 
• UMN cánh bé xương bướm: Nhức đầu, động kinh tổn thương các dây thần kinh III, IV, VI và V co thể bị tổn thương, lồi nhãn cầu.
• UMN củ yên: thường gây giảm thị lực, bán manh 2 bên, teo gai nguyên phát.
• UMN lỗ chẩm: Nhức đầu, thương tổn nhiều dây thần kinh sọ thấp khác nhau, dấu thấp tứ chi, thường khó phát hiện u ở thời kỳ đầu.
• UMN xương đá: Biểu hiện như đau dây, động kinh thùy thái dương, tổn thương dây thần kinh sọ V, VII, VIII.
• UMN mặt dốc xương đá: có thể gây chèn ép cầu não, các dây thần kinh và mạch máu ở khu vực này. Ngoài ra có thể biểu hiện hội chứng tăng áp lực nội sọ do u chèn ép đường lưu thông dịch não tủy.

1.2. Mạch não đồ

Chỉ định:

• UMN vùng sàn sọ có nguồn nuôi chính từ động mạch cảnh ngoài: U màng não cánh bé xương bướm, u xương đá,…
• UMN xâm lấn vào xoang TM dọc trên, xoang TM dọc dưới (liềm não) hoặc xoang ngang, hội lưu xoang (mức độ V, VI Sindou)
• UMN co tín hiệu nhiều mạch máu nuôi (dấu Flow void trên MRI) nghi ngờ hemangiopericytoma

Đặc điểm:

• Đặc trưng của UMN là nguồn cấp máu nuôi u xuất phát từ ĐM (ĐM) cảnh ngoài, ngoại trừ u ở đường giữa trán thấp.
• UMN rãnh khứu nhận máu từ ĐM cảnh trong (các nhánh ĐM sàng từ ĐM mắt).
• UMN trên yên cũng được cấp máu từ các nhánh lớn của ĐM mắt. UMN cạnh yên cũng nhận máu từ ĐM cảnh trong.
• Nguồn cấp máu nuôi UMN thứ hai là từ các nhánh ĐM màng não của các ĐM não trước, não giữa và não sau.
• Mạch não đồ còn cung cấp thông tin về tắc xoang tĩnh mạch màng cứng, dẫn lưu các tĩnh mạch bàng hệ.
• Mạch não đồ còn cung cấp cơ hội gây tắc mạch trước mổ.

1.3. Cận lâm sàng CT scan, MRI

• CT Scan não có cản quang:
  • Trên phim không cản quang, khối ngoài trục đồng đậm độ # 60 – 70 đơn vị Hounsfield thường liên quan đến sự vôi hoa dạng thể cát. Khối cơ gốc bám rộng vào màng cứng, tăng sinh xương nơi U bám
  • Khối bắt cản quang nhanh, mạnh và khá đồng nhất sau tiêm.
  • Co thể phù não quanh u ít hoặc lan vào chất trắng cả bán cầu.
• MRI não có cản từ:
  • T1WI: đồng hoặc hơi giảm tín hiệu so với chất xám. T2WI: đồng hoặc hơi tăng tín hiệu so với chất xám. Ngấm thuốc nhanh, mạnh khi tiêm thuốc tương phản .
  • Nơi u bám vào màng cứng co chân rộng, dấu đuôi màng cứng.
  • DWI/ADC: hạn chế khuếch tán ro ở một số phân nhóm không điển hình hoặc ác tính.
  • CHT phổ: tăng đỉnh alanine, glutamine, cholin. Giảm hoặc mất đỉnh NAA, creatinin.
  • Phù quanh u (tăng tín hiệu trên T2W1, giảm tín hiệu trên T1W1).
  • Xác định thêm sự lan rộng các hướng của u, sự liên quan giữa u và các cấu trúc thần kinh, mạch máu và nhu mô não kế cận.

1.4. Chẩn đoán xác định và phân biệt 

Chẩn đoán xác định: thương tổn trên MRI não có cản từ

• U bám vào màng cứng co chân rộng, dấu đuôi màng cứng
• Bắt thuốc cản quang mạnh, khá đồng nhất
• Tăng sinh xương nơi U bám

Chẩn đoán phân biệt:

• UMN đa ổ: gợi ý đến Neurofibromatosis (u xơ thần kinh).
• Pleomorphic xanthastrocytoma: dễ nhầm với UMN khi u ở vị trí ngoại biên và có thể co đuôi màng cứng.
• U tế bào quanh mạch ( Hemangiopericytoma): Giàu mạch, phá hủy xương nhiều.
• U di căn xương sọ, màng cứng: Ung thư tiền liệt tuyến di căn xương có hình ảnh tăng sinh xương.
• Một số u ngoài trục khác: Ở gốc cầu tiểu não ( Schwannoma dây VIII), vùng yên và trên yên ( Adenoma tuyến yên, u sọ hầu).

Phụ lục A

Phần 2: Điều trị u màng não

Phụ lục B

2.1. Xử lý cấp cứu (nếu có) 

Xử trí tình trạng tăng ALNS nặng, nguy cơ tụt não:

• Tam chứng Cushing: Mạch chậm, Huyết áp tăng, nhịp thở rối loạn.
• Giảm tri giác, hôn mê
• Giãn đồng tử, yếu nửa người, có dấu hiệu thoát vị não
  • Xử trí trạng thái động kinh
  • Xử lý tình trạng suy hô hấp, tuần hoàn

2.2. Chỉ định điều trị 

• U có triệu chứng: Đau đầu, co giật, tổn thương thần kinh không giảm với điều trị nội khoa
• Có bằng chứng u phát triển trên các hình ảnh học theo dõi
• Có thay đổi trên T2 vùng não kế cận u.
• Phẫu thuật là chọn lựa hàng đầu của UMN co chỉ định điều trị

2.3. Điều trị bảo tồn 

U phát hiện tình cờ, không triệu chứng

• Có dấu hiệu vôi hóa trên CT scan hoặc giảm đậm độ trên T2WI của MRI
• 68% không có dấu hiệu tăng trưởng sau 36.6 tháng theo dõi
• 32% có dấu hiệu tăng trưởng sau 28 tháng theo dõi
• Nên khảo sát MRI lần II sau 3 tháng, sau đó mỗi 1 năm trong 3 năm và sau đó mỗi 3 năm.

2.4. Điều trị tổng quát

• Steroid:
  • Chỉ định: Phù não có triệu chứng hoặc có hiệu ứng choán chỗ trên CT scan hoặc MRI.
  • Liều: Dexamethasone khởi động với liều dẫn 10mg đường tĩnh mạch sau đó duy trì 6mg mỗi 6 giờ, trong các trường hợp phù vân mạch nặng co thể tăng liều đến 10mg mỗi 4 giờ.
  • Thời gian dùng: 3 – 5 ngày trước phẫu thuật và 3 – 5 ngày sau phẫu thuật
• Điều trị phòng ngừa chống co giật:
  • Chỉ định: U vùng trên lều vùng thái dương hoặc đính, có phù não trên Flair.
  • Thời gian dùng:
    • Có cơn trước mổ: Dùng trước, trong và sau mổ kéo dài 6 tháng đến 2 năm.
    • Chưa có cơn: Dùng ngay sau mổ và ngưng sau 7 ngày nếu không xuất hiện cơn
  • Liều dùng:
    • Levetiracetam( Keppra ) 500mg mỗi 12 giờ.
    • Phenytoin ( Dilantin): liều cắt cơn 15-19mg/ kg liều dẫn không quá 50mg/phút, duy trì 100mg mỗi 8 giờ.
• Can thiệp tắc mạch U trước mổ.
  • Chỉ định: U màng não xương bướm( cánh lớn và cánh bé), U nằm vị trí sàn sọ, u có nhiều nguồn mạch máu nuôi.
  • Thời gian: thực hiện trước phẫu thuật 48 – 72 giờ trước phẫu thuật
  • Nguy cơ biến chứng: Huyết khối thuyên tắc, phù não, hoại tử da đầu, huyết khối võng mạc.

2.5. Chuẩn bị trước mổ 

• Người thực hiện
  • 2 bác sĩ: 1 phẫu thuật viên chính và 1 phẫu thuật viên phụ
  • 2 điều dưỡng: 1 người phụ dụng cụ trong mổ và 1 người chạy dụng cụ bên ngoài
  • 1 Bác Sĩ và 1 KTV gây mê.
• Phương tiện
  • 1 bộ dụng cụ sọ não, 1 bộ vi phẫu sọ não, Khung giữ đầu Mayfield, Bộ vén não, kính vi phẫu, bộ khoan mài cắt sọ não, dao điện, Bipolar.
  • Hệ thống định vị Navigation, Máy hút siêu âm, Máy theo dõi điện sinh lý trong mổ ( Khi cần)
  • Vật liệu cầm máu và vật tư tiêu hao: Surgicel, Spongel, Bioglue, màng cứng nhân tạo, lưới Titan, nẹp và Vis Titan cố định nắp sọ.
• Người bệnh
  • Được vệ sinh, gội đầu, tắm rửa sạch. Tóc co thể cạo hoặc không.
  • Nhịn ăn uống trước mổ ít nhất 6h.
  • Bilan tiền phẫu đầy đủ.
  • Dự trù 2 đơn vị hồng cầu lắng cùng nhóm ( 500ml)
  • Kháng sinh dự phòng: Vicizolin 1g: 2 lọ
• Phương pháp vô cảm:
  • Gây mê nội khí quản
  • Đường truyền tĩnh mạch trung tâm
  • Huyết áp động mạch xâm lấn
  • Đặt sonde tiểu.

2.6. Nguyên tắc phẫu thuật, xử trí trong mổ

• Tư thế: Tùy theo vị trí của u mà quyết định đường mổ và tư thế bệnh nhân. đầu cố định trên khung Mayfield.
• Sát khuẩn:
  • Sau khi xác định đường mổ, sát khuẩn quanh đường mổ từ 15 – 20cm Trải toan bao phủ quanh trường mổ
  • Gây tê da đầu đường mổ
• Đường mổ:
  • Rạch da theo đường mổ
  • Khoan mở nắp sọ, độ rộng của mảnh xương sọ tùy thuộc vào kích thước và vị trí u trên nhu mô não.
  • Khâu treo màng cứng chỉ Vicryl 3/0
  • Mở màng cứng tùy theo vị trí u. Đảm bảo tiếp cận u tốt nhất, bộc lộ vo nào ít nhất.
• Lấy u: Nguyên tắc chung
  • Cắt đứt nguồn máu nuôi u sớm, từ xương hoặc liềm não.
  • Giải ép trung tâm.
  • Tách bao u khỏi não bằng việc đốt và cắt mạch máu và màng nhện dính vào bao u, luôn kéo u về phía đã giải ép và hạn chế tối đa vén não.
  • U xâm lấn xoang tĩnh mạch dọc trên đoạn 2/3 sau nên được bảo tồn xoang, có thể để lại phần u xâm lấn.
  • Lấy luôn phần xương và màng cứng liên quan, nếu u xâm nhiễm và có thể thực hiện được.
• Đóng vết mổ:
  • Cầm máu diện lấy u bằng bipolar, surgicel, Spongel.
  • Đóng màng cứng hoặc vá tạo hình màng cứng nếu U xâm nhiễm màng cứng. Đóng kính màng cứng bằng chỉ Vicryl 4/0. Dùng Bioglue nếu cần.
  • Đặt lại xương hoặc tạo hình nắp sọ bằng lưới Titan nếu U xâm nhiễm xương, cố định bằng nẹp và vis Titan
  • Đặt 1 dẫn lưu dưới da đầu
  • Đóng da theo các lớp giải phẫu bằng chỉ vicryl 2/0 và chỉ Dafilon 3/0

2.7. Theo dõi sau mổ, xử lý tai biến, biến chứng 

• Vấn đề theo dõi:
  • Nguy cơ liên quan đến gây mê: Nhồi máu cơ tim, đột quỵ và viêm phổi
  • Nguy cơ nhiễm trùng: Vết mổ, viêm màng não
  • Biến chứng liên quan đến mở sọ: Chảy máu trong và sau mổ, động kinh, đột quỵ, hôn mê, tử vong, dãn não thất, viêm màng não.
  • Khiếm khuyết thần kinh liên quan đến vị trí phẫu thuật: Yếu liệt, rối loạn cảm giác và ngôn ngữ, tổn thương khả năng phối hợp.
• Theo dõi chăm sóc điều dưỡng:
  • Tình trạng toàn thân: mạch, huyết áp, hô hấp, nhiệt độ (sốt)
  • Tình trạng thần kinh: tri giác, dấu hiệu thần kinh khư trú, co giật, đồng tử,…
  • Tình trạng vết mổ: có chảy máu, nhiễm trùng, chảy dịch não tủy không, dẫn lưu ra dịch như thế nào.
  • Dẫn lưu dưới da đầu thường rút sau mổ 24 – 48h.
  • Gội đầu theo phác đồ: sau 48 giờ sau mổ và trước khi xuất viện (ngày thứ 5 hoặc 7)
  • CT scan não kiểm tra trong vòng 24 giờ sau phẫu thuật.
  • Tổng phân tích tế bào máu, điện giải đồ kiểm tra 24 giờ sau mổ.
• Xử lý tai biến, biến chứng:
  • Chảy máu: mổ lại cầm máu hoặc điều trị nội khoa
  • Phù não ít, người bệnh tỉnh táo thì điều trị nội khoa, giảm phù nề, phù não nhiều sau mổ thì mổ lại giải ép não rộng và thuốc giảm phù nề.
  • Giãn não thất cấp: Dẫn lưu não thất ra ngoài hoặc VP- Shunt.
  • Nhiễm khuẩn vết mổ, viêm màng não: điều trị nội khoa
  • Dò dịch não tủy: Đặt dẫn lưu thắt lưng
• Thời gian theo dõi và nằm viện:
  • Tại hồi sức 24 – 48 giờ
  • Khoa ngoại 3 – 5 ngày

Phần 3: Theo dõi điều trị bổ trợ sau ra viện 

Phụ lục C Phụ lục D Phụ lục E

3.1. Tiêu chuẩn xuất viện 

• Các triệu chứng được cải thiện và ổn định: Đau đầu, co giật.
• Kiểm soát được các nguy cơ biến chứng phẫu thuật
• Kiểm soát tình trạng phù não và tăng áp lực nội sọ
• Hoàn thành tư vấn theo doi và tập phục hồi chức năng tại nhà
• Lên kế hoạch rõ ràng với bệnh nhân và người nhà trước xuất viện.

3.2. Hướng dẫn điều trị hóa trị liệu toàn thân

• Chỉ định: U màng não tái phát sau phẫu thuật và / hoặc xạ trị và đánh giá không thể phẫu thuật hoặc xạ trị được nữa.
• Các loại thuốc được lựa chọn điều trị U màng não tái phát bao gồm:
  • Sunitinib
  • Bevacizumab
  • Bevacizumab, Everolimus
  • Somatoststin Analog

3.3. Hướng dẫn theo dõi và điều trị 

• Tái khám sau xuất viện 5-7 ngày: Gội đầu, cắt chỉ vết mổ
• Tùy kết quả GPBL và mức độ lấy U theo Simpson để có kế hoạch điều trị hỗ trợ tiếp theo
• Nếu có co giật trước và sau mổ: Cần duy trì thuốc chống động kinh ít nhất là 1 năm.
• Tái khám: Lâm sàng, hình ảnh học MRI có cản từ.
• Thời gian:
  • U grade I: 3 tháng, mỗi 1 năm trong 2 năm và sau đó mỗi 2 năm.
  • U grade II, III: 3 tháng, 6 tháng, mỗi 1 năm trong 3-5 năm đầu sau đó mỗi 2 năm.

3.4. Giáo dục sức khỏe cho bệnh nhân 

• • UMN > 90 % là U lành tính, nếu được phát hiện sớm, điều trị đúng và kịp thời có thể hết bệnh, bảo tồn được chức năng hoàn toàn.
  • Về chẩn đoán với sự kết hợp hình ảnh học, GPBL và hóa mô miễn dịch co thể cho biết chính xác được đặc điểm u cũng như tiên lượng được khả năng tái phát.
  • Về phương diện điều trị, là phẫu thuật nguy cơ cao nên cơ thể có biến chứng xảy ra, thay đổi phương pháp điều trị, thời gian nằm viện và quá trình hồi phục.

• Tư vấn tập vật lý trị liệu và phục hồi chức năng các khiếm khuyết sau phẫu thuật.

• Các dấu hiệu bất thường cần khám ngay: Đau đầu, ói tăng dần, sốt, chảy dịch qua vết mổ, co giật, yếu tay chân, ngủ gà, rối loạn tâm thần

3.5. Theo dõi các biến chứng sau xạ trị 

• Tác dụng phụ sớm sau xạ trị:
  • Mệt mỏi, đau đầu, buồn nôn
  • Co giật, rụng tóc, kích thích da.
• Tác dụng phụ muộn sau xạ trị:
  • Ảnh hưởng khả năng nhận thức
  • Nguy cơ đột quỵ.
  • Nguy cơ hoại tử do xạ trị.
  • Tổn thương thần kinh sọ, suy tuyến yên
  • Nguy cơ u thứ phát sau xạ trị.

• Những tiêu chí có đánh dấu *: là tiêu chuẩn bắt buộc phải đạt trong quá trình đánh giá (nếu chỉ cần 1 trong những tiêu chí có dấu * không đạt thì coi như HSBA đo là không đạt)
• Đảm bảo về số lượng những tiêu chí còn lại (không có dấu sao) đạt 90%

Tài liệu tham khảo

• Greenberg M.S. (2020), Meningiomas, Handbook of Neurosurgery, Thieme Medical Publishers, Newyork, pp. 710- 719
• Rami Almefty, Georges F. Haddad, and Osama AL-Mefty (2017), Meningioma, Youmans and Winn Neurological Surgery 7 edition, ELSEVIER, pp. 2284- 2304.
• Kleihues p., Carenee w. K. (2000), Meningiomas, Pathology and Genetics Tumor of the Nervous System, IARC, Lyon, pp. 174-184.
• Quy trình chuyên môn khám chữa bệnh U màng não của Bộ Y tế 2017

Từ viết tắt:

• ALNS: Áp lực nội sọ
• UMN: U màng não
• GPBL: Giải phẫu bệnh lý

Bản quyền và thương hiệu: Thông tin và hình ảnh trên website thuộc quyền sở hữu của Vinmecdr. Việc sao chép, sử dụng phải được Vinmecdr chấp thuận trước bằng văn bản. Miễn trừ trách nhiệm: Tất cả những tư liệu được cung cấp trên website này đều mang tính tham khảo. Do đó, nội dung và hình ảnh sẽ được thay đổi, cập nhật và cải tiến thường xuyên mà không phải thông báo trước. Vinmecdr không bảo đảm về độ chính xác cũng như sự hoàn thiện về thông tin. Chúng tôi không chịu trách nhiệm pháp lý cho những thiệt hại xuất hiện trực tiếp hay gián tiếp từ việc sử dụng hoặc hành động dựa theo những thông tin trên hoặc một số thông tin xuất hiện trên website này. Vinmecdr không chịu trách nhiệm pháp lý về những sai sót, lỗi chính tả… do nhập liệu cùng với những sự cố khách quan khác như: nhiễm virus, hành vi phá hoại, ác ý… xảy ra trên website này cũng như các website liên kết, nếu có. Đường link liên kết Vinmecdr sẽ không chịu trách nhiệm hay có nghĩa vụ pháp lý dưới bất kỳ hình thức nào về nội dung của những website không thuộc Vinmecdr đựợc liên kết với website www.vinmecdr.com, bao gồm các sản phẩm, dịch vụ và những mặt hàng khác được giới thiệu thông qua những website đó.

0