MỚI

Bệnh cầu thận nguyên phát: dịch tễ học và điều trị

Ngày xuất bản: 14/05/2023

Bệnh cầu thận được xem là nguyên phát khi bệnh chỉ có biểu hiện của tổn thương thận, khi tổn thương thận là một phần của bệnh lý hệ thống, bệnh cầu thận được gọi là thứ phát. Đôi khi khó phân biệt giữa nguyên phát và thứ phát. Bệnh biểu hiện trên lâm sàng bởi tiểu máu, tiểu đạm, phù, tăng huyết áp, hội chứng thận hư hoặc hội chứng thận viêm. Bài này đề cập về các yếu tố dịch tễ gợi ý bệnh và hướng điều trị của từng thể bệnh.

1. Dịch tễ học của các thể bệnh cầu thận nguyên phát.

1.1. Thể sang thương tối thiểu (MCD).

MCD thường gặp nhất ở trẻ em, chiếm 70 – 90% hội chứng thận hư (NS) ở trẻ em dưới 10 tuổi và chiếm 50% ở người lớn. MCD cũng gây 10 – 15% hội chứng thận hư nguyên phát ở người lớn.

Tỉ lệ mới mắc thay đổi tùy theo vùng địa lý, gặp nhiều ở Châu Á hơn Bắc Mỹ hay Châu Âu. Điều này có thể do sự khác biệt về tỉ lệ sinh thiết thận và môi trường, yếu tố gen.

Bệnh cũng có thể gặp ở người cao tuổi, và thường kèm tổn thương thận cấp.

Bệnh chiếm ưu thể ở nam với tỉ lệ nam:nữ từ 2:1 đến 3:1 theo các nghiên cứu.

1.2. Thể xơ chai cầu thận khu trú từng vùng (FSGS).

Trong vòng 2 thập kỉ qua, tỉ lệ mắc mới của FSGS ngày càng tăng, biểu hiện bởi số bệnh nhân tuyệt đối hoặc tỉ lệ trong nhóm bệnh thận giai đoạn cuối (ESKD). Sự tăng tỉ lệ mắc này có thể do tăng mức độ chẩn đoán nhờ sinh thiết thận. Một nghiên cứu thống kê kết quả sinh thiết thận từ 1974 – 2003 ở bang Minnesota (90% là người da trắng), cho tỉ lệ FSGS là 17% trong các viêm cầu thận, đứng thứ hai sau bệnh thận IgA (22%) và thường gặp hơn bệnh cầu thận màng (10%). Nghiên cứu cũng cho thấy tỉ lệ FSGS tăng gấp 13 lần, so với gấp đôi đối với các bệnh cầu thận nói chung.

1.3. Bệnh cầu thận màng (MN).

MN là nguyên nhân thường gặp nhất gây NS ở người lớn. MN là nguyên nhân của 25% người lớn có NS. Một nghiên cứu của Hội đồng nghiên cứu Y khoa của Anh thống kê tần suất người có tiểu đạm >1g/24h từ năm 1978 – 1990, cho thấy có 20% trong số đó có MN.

Đỉnh tuổi mắc bệnh cao nhất vào 40 – 50 tuổi. Bệnh thường gặp ở nam hơn nữ, tỉ lệ nam: nữ là 2:1. Tỉ số giữa người lớn và trẻ em là 26:1. Bệnh gặp ở mọi chủng tộc.

Mặc dù đa số bệnh nhân MN có NS, có 10 – 20% bệnh nhân có đạm niệu <2g/ngày. Điều này có thể do tần số tính toán thấp hơn MN trong dân số do bệnh không triệu chứng.

MN có liên quan với bệnh ác tính đang mắc. Đôi khi ung thư không triệu chứng mà người bệnh được chẩn đoán nhờ MN. Yếu tố dự đoán bệnh ác tính ở bệnh nhân MN gồm: tuổi cao, tiền sử hút thuốc.

1.4. Bệnh cầu thận tăng sinh màng (MPGN).

Phần lớn bệnh nhân MPGN là trẻ em từ 8 – 16 tuổi, chiếm 90% trường hợp MPGN type I. Tỉ lệ nam nữ bằng nhau.

MPGN type III hiếm hơn, gặp ở trẻ em và vị thành niên.

MPGN type II chiếm 25% MPGN ở trẻ em nhưng ít gặp ở người lớn. Phần lớn bệnh nhân là trẻ em từ 8 – 16 tuổi, chiếm 70% trường hợp. Số người mắc khoảng 2 – 3 triệu người, tỉ lệ nam nữ gần tương đương nhau.

1.5. Viêm cầu thận hậu nhiễm liên cầu (PSGN).

PSGN là một bệnh lý ảnh hưởng chủ yếu ở trẻ em, tỉ lệ mắc mới cao nhất gặp từ 2 – 6 tuổi. Trẻ em dưới 2 tuổi và người lớn trên 40 chỉ chiếm 15%. Nam thường gặp mắc viêm cầu thận rõ hơn nữ. PSGN cấp có thể xảy ra theo mùa hoặc bệnh lưu hành. Trong đợt bệnh lưu hành, nhiễm streptococci được xem là nguyên nhân gây bệnh, tỉ lệ bệnh toàn phát khoảng 12%, có thể đến 33% hoặc 38%.

Tỉ lệ PSGN hiện đang giảm ở các nước phát triển và vẫn đang tăng ở những nước kém phát triển. Tỉ lệ mắc mới trung bình ở trẻ em khoảng 24 ca/100,000 người – năm.

1.6. Bệnh thận IgA.

Bệnh thận IgA vẫn là thể thường gặp nhất của viêm cầu thận, đặc biệt ở các nước phát triển có tỉ lệ bệnh truyền nhiễm thấp.

Bệnh được mô tả đầu tiên năm 1960 bởi Berger và Hinglais, rối loạn đặc trưng bởi lắng đọng IgA ở gian mạch, kèm tăng sinh gian mạch và biểu hiện đa dạng từ đái máu không triệu chứng tới viêm cầu thận tiến triển nhanh.

Là bệnh lành tính, nhưng có thể có tới 40% bệnh nhân diễn tiến đến bệnh thận giai đoạn cuối.

Bệnh gặp ở mọi nhóm tuổi, nhưng thường gặp hơn ở độ tuổi từ 20 – 30 và nhiều hơn ở nam so với nữ. Bệnh ít gặp ở trẻ <10 tuổi. Có 80% bệnh nhân tuổi từ 16 – 35 tại lúc sinh thiết thận.

Là thể bệnh cầu thận nguyên phát thường gặp nhất ở Châu Á, chiếm tới 30 – 40% các ca sinh thiết thận.

2. Hướng điều trị các thể tổn thương của bệnh.

2.1. Thể sang thương tối thiểu (MCD).

Liệu pháp corticosteroid là tiếp cận điều trị chung cho MCD. Ở trẻ em, liều prednisone is 60 mg/m 2 /day; ở người lớn, liều prednisone là 1mg/kg/ngày không quá 80mg/ngày.

Ở trẻ em liệu pháp này có thể đạt lui bệnh hoàn toàn, 90% mất đạm niệu sau 4 – 6 tuần điều trị. Đáp ứng prednisone nếu bệnh nhân có đạm niệu âm tính qua que nhúng hoặc tổng phân tích nước tiểu trong 3 ngày.

Điều trị cần kéo dài ít nhất 6 tuần, sau 6 tuần này, liều có thể thay đổi cách nhật hoặc giảm liều hằng ngày từng bước. Khi đạt lui bệnh, có thể giảm liều còn 40 mg/m 2 /day ở trẻ em.

Với người lớn mắc MCD, đáp ứng corticoid cần tới 15 tuần.

Ở trẻ em chưa được sinh thiết thận trước điều trị, nên cân nhắc sinh thiết thận nếu thất bại với đáp ứng điều trị 4 – 6 tuần prednisone. Bác sĩ cũng cần xem xét sinh thiết thận lúc khởi phát bệnh nếu có biểu hiện lâm sàng gợi ý chẩn đoán thể bệnh khác MCD như có tăng huyết áp, trụ hồng cầu nước tiểu, giảm bổ thể hoặc hội chứng thận hư (NS) khởi phát trong năm đầu đời, sau 6 tuổi.

Sau đáp ứng lâm sàng ban đầu với điều trị, khoảng 25% sẽ lui bệnh kéo dài và 25 – 30% tái phát không thường xuyên (không quá 1 lần/năm) và số còn lại tái phát thường xuyên, phụ thuộc steroid, đề kháng steroid.

Để đạt lui bệnh, sau liệu pháp prednisone người ta dùng cyclophosphamide uống liều 2mg/kg/ngày trong 8 – 12 tuần, 75% bệnh nhân hết đạm niệu trong ít nhất 2 năm. Đáp ứng cyclophosphamide có thể dự đoán khi có đáp ứng corticosteroid.

Cyclosporine được xem là liệu pháp điều trị thay thế cho cyclophosphamide. Cyclosporine có thể đạt lui bệnh với tỉ lệ cao >80%, tỉ lệ đề kháng chỉ chiếm 10 – 15% bệnh nhân. Tác dụng phụ như tăng creatinine huyết thanh, rậm lông, tăng sản lợi. Tái phát rất thường gặp sau ngừng cyclosporine. Có thể thay thế cho cyclophosphamide đối với MCD phụ thuộc corticoid hoặc tái phát.

Thuốc ức chế calcineurin cần dùng trong 18 – 24 tháng ở liều thấp nhất để giữ cho bệnh nhân lui bệnh lâm sàng.

Có khoảng 5% trẻ em MCD đề kháng steroid, chẩn đoán dựa vào sinh thiết thận. Phác đồ sử dụng ức chế calcineurin (cyclosporine hoặc tacrolimus) sau đó dùng mycophenolate mofetil và truyền cyclophosphamide hàng tháng cho tỉ lệ lui bệnh cao. Prednisone có thể cho liều 3 – 5mg/kg chia 2 liều,

2.2. Điều trị thể FSGS.

Thuốc ức chế men chuyển (ACEi) và chẹn thụ thể angiotensin II (ARB) đã được đánh giá trong điều trị FSGS. ACEi cho thấy giảm đạm niệu và tiến triển đến bệnh thận giai đoạn cuối (ESKD). Ở bệnh nhân phì đại cầu thận, ACEi hoặc ARB giảm được đạm niệu và lipid máu, phù cũng như biểu hiện mất protein kéo dài qua nước tiểu.

Glucocorticoid và thuốc ức chế miễn dịch dùng trong FSGS vô căn hoặc hội chứng thận hư. Với trẻ em, cần dùng prednisone liều 60mg/ngày/ m 2  tới 80 mg/day trong 4 tuần, sau đó dùng liều 40 mg/day/m 2 Ở người lớn cần dùng liều cao hơn và lâu hơn, từ 3 – 4 tháng để đạt lui bệnh. Một nghiên cứu cho thấy corticoid có thể đạt lui bệnh 40% ở bệnh nhân trên 60 tuổi bằng cách dùng tới 100mg prednisone cách nhật trong 3 – 5 tháng.

Một số bệnh nhân đáp ứng với corticoid có thể sẽ tái phát. Khuyến cáo về điều trị tái phát tương tự như MCD. Ở bệnh nhân lệ thuộc steroid tái phát thường xuyên, việc lập lại liều cao corticosteroid có thể gây độc tích lũy. Do đó có thể thay thế bằng thêm cyclosporine.

Cyclophosphamide:

Ở người lớn, dùng corticoid cho phép lui bệnh lâu hơn và ít tái phát hơn. Tuy nhiên một nghiên cứu ở trẻ em cho thấy khi dùng cyclophosphamide liều 2.5mg/kg cùng prednisone trong 12 tháng so với chỉ prednisone không thấy khác biệt về hiệu quả giảm đạm niệu, lui bệnh, giảm tiến triển ESKD.

Cyclosporine: FSGS đề kháng với prednisone có thể đạt lui bệnh bởi cyclosporine.

Mycophenolate mofetil: cho thấy cải bớt được liều corticoid, mau đạt lui bệnh.

2.3. Điều trị thể MN.

Điều trị cho bệnh mới khởi phát bằng: (1) điều trị bảo tồn với ACEi/ARB; (2) liệu pháp corticosteroid (thường dùng prednisone hoặc methylprednisolone); (3) các thuốc alkyl hóa như chlorambucil hoặc cyclophosphamide, có thể kèm corticoid.

2.4. Điều trị thể PSGN.

Chủ yếu là điều trị hỗ trợ: giảm phù, kiểm soát huyết áp.

2.5. Điều trị bệnh thận IgA.

  • Dùng ACEi/ARB.
  • Corticoid uống hoặc tĩnh mạch.
  • Dùng thuốc độc tế bào.

Tài liệu tham khảo: 

Brenner and Rector’s the kidney eleventh edition.

 

facebook
40

Bài viết liên quan

Bình luận0

Đăng ký
Thông báo về
guest
0 Comments
Inline Feedbacks
Xem tất cả bình luận

Bài viết cùng chuyên gia