MỚI

Bệnh cầu thận nguyên phát: các tổn thương bệnh học

Ngày xuất bản: 14/05/2023

Bệnh cầu thận được phân loại thành nhóm các bệnh chỉ tổn thương ở thận (bệnh cầu thận nguyên phát) và nhóm tổn thương ở thận chỉ là một phần của rối loạn hệ thống (bệnh cầu thận thứ phát). Bài viết này chỉ đề cập đến bệnh cầu thận nguyên phát. 

1. Các hội chứng của bệnh cầu thận.

1.1. Tiểu đạm.

Đạm niệu có thể gây ra do sản xuất quá mức protein qua được thành mao mạch (như trong đa u tủy với tiểu đạm Bence Jones), suy chức năng ống thận (hội chứng Fanconi), hoặc suy chức năng cầu thận. Do đó cần xác định tiểu đạm ở bệnh nhân là biểu hiện của tổn thương cầu thận hay là tiểu đạm chức năng lành tính, tạm thời, do tư thế(đứng) hoặc tiểu đạm ngắt quãng.

  • Bình thường, các protein kích thước trên 70kDa qua màng đáy một cách rất hạn chế nhờ màng lọc chọn lọc về kích thước và điện tích. Mất chọn lọc về điện tích gây tiểu đạm có thể gặp trong thể sang thương tối thiểu (MCD), mất chọn lọc về kích thước có thể gặp trong bệnh cầu thận màng (MN).
  • Các enzyme phân giải mô, bổ thể có thể lắng đọng ở màng đáy làm gốc oxy hóa tự do tấn công màng đáy và khe lọc (slit diaphragm). Các biến đổi về men heparinase và hyaluronidase thành mao mạch cầu thận cũng đóng vai trò trong tiểu đạm. Đột biến các chân giả (podocyte) hoặc protein khe lọc cũng gây đạm niệu.
  • Một cơ chế khác gây đạm niệu là do giảm hấp thu protein huyết thanh ở tế bào biểu mô ống lượn gần. Đó là các albumin, β 1 -, β 2 -, và α 1 – microglobulins.


Tiểu đạm đơn độc có thể gặp trong nhiều bệnh lý như tiểu đạm thoáng qua <1g/ngày có thể xuất hiện do liên quan stress như sốt nội viện, vận động thể lực và suy tim sung huyết.

Tiểu đạm do tư thế được định nghĩa không tiểu đạm khi bệnh nhân đang tư thế nằm và xuất hiện khi ở tư thế đứng, tổng protein thường dưới 1g/24h. Thường gặp ở thanh thiếu niên (2-5%)và ít gặp ở người trên 30. Sinh thiết thận thấy 47% không bất thường cầu thận và 45% có bệnh lý cầu thận nhẹ – vừa. Chẩn đoán dựa vào đo đạm niệu trong mỗi 12h, ở tư thế nằm và đứng. Tiểu đạm diễn tiến lành tính và tự hết.

Đạm niệu cố định: xuất hiện không phụ thuộc tư thế; tổn thương có thể mất ở một số bệnh nhân và tổn thương cầu thận gây kết cục xấu ở bệnh nhân khác. Tiên lượng phụ thuộc thời gian kéo dài và mức độ tiểu đạm.

1.2. Tiểu máu.

Tiểu máu là sự hiện diện số lượng lớn hồng cầu trong nước tiểu và được phân loại thành tiểu máu vi thể và đại thể. Tiểu máu có thể do tổn thương cầu thận nhưng cũng có thể ở vị trí khác của đường niệu.

Ở người khỏe mạnh có thể tiểu ra đến 10 5 hồng cầu trong 12h.Một định nghĩa của tiểu máu được chấp nhận là có từ 2 hồng cầu trên một quang trường độ phân giải cao. Que nhúng rất nhạy, phát hiện được chỉ 1 – 2 hồng cầu trên một quang trường; kết quả que nhúng hầu như loại trừ tiểu máu.

Về dịch tễ, tiểu máu có thể có ở 5 – 6% dân số chung và 4% ở lứa tuổi đi học. Ở phần lớn người bệnh, tiểu máu là bệnh lý của niệu đạo, bàng quang và tuyến tiền liệt.

2. Các tổn thương gây hội chứng thận hư và viêm cầu thận.

Hội chứng thận hư xảy ra khi đạm niệu >3.5g/ngày, được đặc trưng bởi phù, tăng lipid máu, giảm đạm máu, và các rối loạn khác. Hội chứng thận hư không chỉ gây ra bệnh cầu thận nguyên phát mà còn có thể do nhiều bệnh thứ phát khác. Một số nguyên nhân nguyên phát như MCD, xơ chai cầu thận khu trú từng vùng (FSGS), MN, bệnh thận IgA.  Một số nguyên nhân thứ phát gây hội chứng thận hư như:

  • Thuốc, độc chất: thủy ngân, vàng hữu cơ, Penicillamine, probenecid, captopril, NSAID.
  • Dị nguyên: nọc ong, phấn hoa, nọc rắn.
  • Nhiễm trùng: viêm cầu thận hậu nhiễm liên cầu, viêm gan B, C, kí sinh trùng như sốt rét, toxoplasma.
  • Ung thư: phổi, đại tràng, bệnh bạch cầu.
  • Bệnh hệ thống: lupus ban đỏ hệ thống, viêm da cơ, viêm mạch IgA.

Tuy nhiên, đôi khi khó phân định giữa bệnh cầu thận nguyên phát và thứ phát, ví dụ bệnh thận IgA, viêm cầu thận tiến triển nhanh và viêm cầu thận liên quan một phần với miễn dịch, viêm cầu thận do kháng thể anti-GBM, bệnh cầu thận màng, viêm cầu thận tăng sinh màng có thể xảy ra như một bệnh thận nguyên phát nhưng cũng có thể là biểu hiện của bệnh hệ thống như viêm mạch máu IgA, viêm mạch máu nhỏ liên quan miễn dịch một phần, hội chứng Goodpasture, lupus ban đỏ hệ thống (SLE), viêm mạch cryoglobulin.

3. Các thể tổn thương bệnh học của nhóm bệnh nguyên phát.

3.1. Thể sang thương tối thiểu (MCD).

MCD được mô tả đầu tiên năm 1913 bởi Munk, ông gọi nó là bệnh cầu thận mỡ do sự hiện diện của lipid trong tế bào biểu mô ống thận và nước tiểu.

Về bệnh học, MCD cho hình ảnh mất các tua của chân giả (podocyte) và tăng mật độ khung xương tế bào (cytoskeleton) như vi sợi actin, chúng kết cụm gần màng đáy của chân giả. Mức độ mất tua chân giả liên quan thời gian hội chứng thận hư hoạt động hơn là mức độ tiểu đạm. Trên kính hiển vi điện tử không thấy tổn thương cầu thận, chỉ thấy tăng sinh gian mạch từng ổ nhỏ.

Sinh bệnh học của MCD không rõ ràng, có thể do hậu quả của rối loạn điều hòa lympho T. Bằng chứng là bệnh có đáp ứng tốt với corticosteroid và các thuốc alkyl hóa giúp lui bệnh MCD.

Biểu hiện lâm sàng và diễn tiến của bệnh:

  • Khởi phát tiểu đạm nhiều đột ngột.
  • Giảm albumin máu.
  • Tăng lipid máu.
  • Phù.
  • Đái máu và phù ít gặp ở trẻ em.
  • Ở người lớn thường gặp tăng huyết, suy thận.
  • Người trên 60 tuổi chiếm hơn 1/4 MCD ở người lớn.
  • Liên quan với nhiễm trùng, thuốc, bệnh ác tính, dị nguyên.
  • Biến chứng tổn thương thận cấp (AKI) thường gặp ở bệnh nhân >40 tuổi.
  • MCD có thể gây giảm mật độ xương, do sử dụng corticoid và thiếu vitamin D. Sử dụng statin có thể cải thiện.

3.2. Thể xơ chai khu trú từng vùng (FSGS).

Xơ chai cầu thận khu trú từng vùng (FSGS) là một thuật ngữ chẩn đoán lâm sàng – bệnh học gây ra do nhiều nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh hơn là một bệnh riêng lẻ. Đặc trưng của bệnh là đạm niệu, có thể ngưỡng thận hư hoặc không. Đặc trưng về bệnh học là có sự đông đặc, xơ hóa cầu thận khu trú từng vùng.

FSGS có thể nguyên phát như: FSGS không đặc hiệu, FSGS vùng đỉnh, dạng tế bào, dạng xẹp, dạng quanh rốn cầu thận.

FSGS thứ phát như kèm HIV, lạm dụng thuốc tĩnh mạch, steroid đồng hóa, interferon, giảm số lượng nephron.

3.3. Bệnh cầu thận do bổ thể C1q.

Là bệnh hiếm, có thể gây đạm niệu và hội chứng thận hư.

Chẩn đoán dựa vào sự hiện diện của lắng đọng phức hợp miễn dịch ở gian mạch, và bắt màu C1q ở bệnh nhân không có bằng chứng của lupus.

Bệnh cầu thận C1q có đạm niệu, có thể ngưỡng thận hư hoặc không, đái máu gặp 50% trường hợp. Bệnh đa số không triệu chứng, đạm niệu phát hiện tình cờ. Bệnh có thể tự khỏi từ từ.

3.4. Bệnh cầu thận màng (MN).

MN là nguyên nhân thường gặp nhất gây hội chứng thận hư ở người lớn. MN có thể là bệnh cầu thận nguyên phát nếu gây ra do autoantibodies specific for M-type phospholipase A2 receptor (PLA2R), hoặc thứ phát do bệnh tự miễn ngoài thận như SLE, viêm giáp tự miễn, nhiễm trùng (hepatitis B, hepatitis C, sốt rét), thuốc (như penicillamine, vàng), ung thư (đại tràng, phổi). MN thứ phát thường gặp nhất do viêm gan B và lupus, gặp nhiều ở trẻ em hơn người lớn. Ở người trên 60 tuổi, MN liên quan với bệnh ác tính trong 20 – 30% trường hợp.

Soi hiển vi cho thấy hình ảnh lắng đọng phức hợp miễn dịch nhỏ, giàu electron ở vùng dưới biểu mô giữa màng đáy và chân giả.

3.5. Viêm cầu thận tăng sinh màng.

Viêm cầu thận màng nguyên phát (MPGN) là thể bệnh tập hợp của nhiều tổn thương khác nhau về cơ chế. MPGN phân loại dựa trên kính hiển vi điện tử thành 3 loại: type I (lắng đọng dưới nội mô và gian mạch), type II (lắng đọng dưới màng đáy) và type III (lắng đọng dưới nội mô và dưới màng đáy). 

3.6. Viêm cầu thận hậu nhiễm liên cầu. 

Thường gặp ở trẻ em, đỉnh tuổi từ 2 – 6 tuổi. Bệnh khởi phát đột ngột tiểu máu, tiểu đạm, tăng huyết áp, tổn thương thận cấp.

3.7. Bệnh thận IgA.

Bệnh thận IgA có thể nguyên phát hoặc thứ phát liên quan với viêm mạch máu IgA, toxoplasma, HIV,…Thường gặp ở độ tuổi từ 20- 30.

3.8. Viêm cầu thận tiến triển nhanh.

Bệnh đặc trưng bởi mất chức năng thận nhanh, có thể kèm theo thiểu niệu hoặc vô niệu và viêm cầu thận như hồng cầu niệu biến dạng, trụ hồng cầu, tiểu đạm.

Tài liệu tham khảo:

Brenner and Rector’s the kidney, eleventh edition.

 

facebook
31

Bài viết liên quan

Bình luận0

Đăng ký
Thông báo về
guest
0 Comments
Inline Feedbacks
Xem tất cả bình luận

Bài viết cùng chuyên gia